近期门诊上接诊了一位因发热5天余，同时伴有口唇皲裂，眼睛充血的2岁9月的患者，患儿有反复发热病史，热峰39.6℃，予口服布洛芬混悬液后可降至正常，易反复，病初有口唇发红，无皲裂、咳嗽、流涕等，2天前出现口唇皲裂、双侧球结膜充血，在当地予口服“头孢克洛干混悬，蒲地蓝口服液”治疗，效差，遂来诊；患儿既往体健，无传染病及遗传病史,足月顺产，神经运动发育正常，疫苗按时接种；体格检查：体温 38.0℃，体重12.5kg，神清，反应一般，呼吸平，口唇皲裂，双侧球结膜充血，未见脓性分泌物，右侧颈部可扪及一大小约2.0cmx2.0cm淋巴结，活动度可，有压痛；咽充血，可见杨梅舌，咽峡部未见疱疹；颈软，双肺呼吸音粗，未闻及干细湿罗音，心音有力，律齐；腹软，未扪及包块，肝脾肋下未扪及，肠鸣音正常；手足无硬肿，双巴氏征阴性。就诊过程中患儿家长反复强调，这次发热和以往不同，上火太厉害了，口唇和眼睛都发红，清热药及消炎药吃了还是反复发热；真的是家长所谓的上火太厉害了吗？经过询问病史及体格检查后，向家长沟通病情，目前考虑川崎病的可能性大，而不是所谓的上火，告知其患儿需要住院治疗。
川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，1967年由日本川崎富作医生首次报道。川崎病病因不明，普遍认为川崎病是由感染因素触发的急性全身免疫性血管炎，可并发冠状动脉病变（coronary artery lesions，CAL）。川崎病导致的CAL已经成为部分国家和地区常见的后天性心脏病之一。川崎病好发于5岁以下儿童，全年均可发病，男女发病比例为1.7∶1，东亚地区显著高发，发病率呈不断增高趋势，欧美国家发病率较低。我国北京和上海近年来发表的资料显示每10万名0~4岁儿童中每年就有超过100例新发川崎病。
川崎病的典型临床特征：（1）发热：常为反复发热，体温可达39~40 ℃，抗生素治疗无效。（2）四肢末梢改变：急性期出现手掌、足底潮红和硬性水肿，有时伴有疼痛；2~3周手指和脚趾出现从甲周开始的脱皮（膜状脱皮），并可能延伸到手掌和脚底；（3）皮疹或卡介苗接种处红肿：皮疹通常在发热后5 d内出现，常见弥漫性斑丘疹、猩红热样和多形性红斑样皮疹，而荨麻疹或小脓疱疹较少见；卡疤红肿是指原卡介苗接种处急性炎症，是川崎病的一项相对特异的早期表现。（4）双侧球结膜充血：发热后不久患儿可出现双侧球结膜非渗出性充血，通常不累及边缘和虹膜周围的无血管区。（5）口唇和口腔改变：包括口唇红、干燥、皲裂、脱皮和出血；草莓舌；口咽黏膜弥漫性充血。（6）颈部淋巴结非化脓性肿大：常为单侧，直径≥1.5 cm，通常局限于颈前三角。川崎病为全身中小血管炎，除了以上6项主要临床特征外，还可有呼吸系统、消化系统及心血管系统等其他各个系统的表现。
辅助检查主要有：（1）实验室检查：血常规，C反应蛋白，血沉，肝功能及心肌酶等；（2）超声心动图：临床诊断川崎病时应及早进行超声心动图检查，以了解心脏状况如是否存在CAL。（3）心电图：川崎病心肌损伤的心电图表现包括心律失常、P-R间期延长、非特异性ST-T改变、QRS低电压等。（4）超声：腹部超声可显示肝脏肿大、胆囊壁水肿、胆囊增大、腹部淋巴结肿大、腹腔积液等；颈部超声可显示淋巴结肿大性质及大小；（5）多层螺旋CT血管成像（multi-slice spiral computed tomography angiography，MSCTA）：为川崎病非常规检测手段，可用于评估巨大冠状动脉瘤合并血栓形成、栓塞或CAL情况，临床应用较少。
完全性川崎病的诊断标准：发热，并具有以下5项中至少4项主要临床特征：（1）双侧球结膜充血；（2）口唇及口腔的变化：口唇干红，草莓舌，口咽部黏膜弥漫性充血；（3）皮疹，包括单独出现的卡疤红肿；（4）四肢末梢改变：急性期手足发红、肿胀，恢复期甲周脱皮；（5）非化脓性颈部淋巴结肿大。不完全川崎病的诊断标准：发热≥5 d，但主要临床特征不足4项的患儿需要重新进行临床和实验室评估。
川崎病急性期治疗的目标是减轻并终止全身炎症反应、预防CAL发生和发展，并防止冠状动脉血栓形成。急性期治疗应一直持续到全身炎症消退以及冠状动脉内径稳定不再扩张。其治疗主要包括：（1）大剂量IVIG，2 g/kg，静脉输注时间通常控制在10~12 h，大体重患儿（如>20 kg）可采用每天1 g/kg的剂量，连用2 d；（2）阿司匹林抗炎，30~50 mg/（kg·d），分3次口服。患儿退热48~72 h后复查炎性指标（白细胞计数及CRP）恢复正常，阿司匹林减量至3~5 mg/kg顿服，发挥抗血小板聚集作用。
临床上遇见口唇皲裂、眼睛发红的患儿，要想到川崎病的可能，避免误诊漏诊，同时有些不典型川崎病需与其他疾病鉴别，比如发生在呼吸道病毒感染高发期，需要注意如果患儿符合川崎病诊断标准而同时病原学检测阳性（如呼吸道合胞病毒、偏肺病毒、冠状病毒、副流感病毒或流感病毒等），并不能排除川崎病的诊断；小于
6月龄的婴儿，如果长时间发热、易激惹、脑脊液细胞数增多（以单核细胞为主）而培养阴性，尤其是抗生素治疗效果不佳，也要考虑川崎病可能；婴幼儿发热和脓尿首先被诊断为尿路感染，随后出现皮疹、眼红和唇红常常考虑抗生素过敏而忽视川崎病诊断。
（郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院、郑州儿童医院门诊办公室 李淑娟）
