再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭综合征，主要是由于患者的骨髓无法正常的造血，导致患者出现贫血、出血以及发热等症状。该病在临床上好发于10~25岁的青少年以及60岁以上的老年人。再生障碍性贫血包括遗传性再生障碍性贫血和获得性再生障碍性贫血。遗传性再生障碍性贫血患者可能是由于患者有先天性染色体异常引起的，主要是由于胚胎期病毒感染或者理化因素的印象导致遗传基因发生了感染，导致患者的骨髓造血干细胞发生损伤或者其他先天畸形等。获得性再生障碍性贫血则主要是由于物理因素、化学性因素、生物因素以及其他不明原因导致的细胞介导的骨髓造血功能衰竭。

再生障碍性贫血患者临床表现为贫血以及贫血引起的乏力和脏器功能改变，患者的皮肤、脏器以及黏膜等出血等。再生障碍性贫血患者多数存在中性粒细胞缺乏等症状，容易出现感染，且很难控制，感染又会加重患者的骨髓抑制，进而产生恶性循环。临床上对于再生障碍性贫血患者的诊断主要以排除诊断为主，通过实验室检查以及其他辅助检查排除其他疾病，最终确诊，另外还可以通过骨髓穿刺或者骨髓活检病理等方法确诊。再生障碍性贫血患者的预后较差，需要尽早确诊尽早进行治疗。若未能及时采取有效的措施治疗，再生障碍性贫血患者在2年内的死亡率高达90%。所以加强对再生障碍性贫血患者进行积极治疗至关重要。目前，临床治疗该病的手段包括对症支持治疗、促进造血治疗、免疫抑制治疗和异基因造血干细胞抑制治疗。骨髓移植是治疗再生障碍性贫血的常用方法，该治疗方法与传统治疗方法不同，其可以彻底地治疗患者，但是该方法并不是对所有患者均适用。部分患者由于经济问题或者本身条件不允许以及配型困难等问题，不适合进行骨髓移植治疗。

那么对于再生障碍性贫血患者除了骨髓移植治疗，如何治疗效果较好呢？

第一、支持治疗。该治疗方法主要是通过输血、去铁治疗以及血小板输注等方法改善患者的临床症状，进而达到预防和治疗血细胞减少等症状。该方法一般是应急疗法，不可以让患者养成输血依赖。且对于红细胞输注依赖的再生障碍性贫血患者一旦出现铁超负荷而未及时采取有效的措施进行干预，可能会导致患者的生存期缩短。反复输血治疗的患者需要定期进行排铁治疗。

第二、免疫抑制剂治疗。免疫抑制剂治疗是临床上治疗重症再生障碍性贫血患者的首选治疗方案，常用药物为抗淋巴/胸腺细胞球蛋白以及环孢素。环孢素可以用于全部的再生障碍性贫血患者，而抗淋巴/胸腺细胞球蛋白适用于重度再生障碍性贫血患者。两种药物可以联合应用，以达到强化免疫抑制的效果。

第三、促造血治疗。主要是通过雄激素促进患者的造血功能，直接刺激患者的造血干细胞。但是该治疗方案会对患者产生较大的肝功能损伤，且会导致男性化。该治疗方案常用于免疫抑制治疗后的重度再生障碍性贫血患者，且需要长期用药3个月。

第四、中医药治疗。当患者采用西医治疗稳定病情之后，可以通过中医辨证疗法，对患者的骨髓微环境和患者基质进行调理，进而达到改善临床症状，促进免疫力恢复的效果。对于重度再生障碍性贫血患者而言，其发病迅速，病情严重，西医治疗可以有效地控制疾病发展，在早期控制的前提下进行中医干预，可以发挥中西医结合的效果。

（焦作市人民医院检验科 何佳乐）