“宝宝剧烈哭闹时，口唇颜色发青；宝宝吃奶经常会呛到；宝宝很容易感冒、咳嗽，生病了会比别的宝宝严重”“我的宝宝怎么了，是体质差吗？”家长们经常有这样的疑问和担忧。发生这样的情况，很可能是患有先心病。那什么是先心病呢？下面我们就来聊一聊这个问题。

首先我们先来了解一下心脏。心脏，是我们身体的发动机，它是一个肌肉泵，将血液泵出送往全身。正常心脏有4个腔室，上面的2个是心房，下面的2个是心室，腔室间由隔膜分隔。血液在4个心脏瓣膜辅助下，流经各腔室。心脏瓣膜的开关允许血液只朝一个方向流动。

心血管在胚胎早期发育异常引起的先天性畸形，称为先天性心脏病。先天性心脏病是儿童最常见的心脏病。先天性心脏病的发病率为0.7%-0.8%，据估计每年新出生的先心病患儿达15万左右。

先天性心脏病有哪些分型？

第一，左至右分流型先心病。室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。

第二，右至左分流型先心病。法洛四联症、大动脉转位等。

第三，无分流型先心病。单纯肺动脉口狭窄、主动脉缩窄、主动脉口狭窄、右位心等。

先天性心脏病有哪些典型症状？

第一，左至右分流型先心病。轻者可无症状，重者根据不同的分流位置，出现不同的临床表现，如劳累后心悸、胸闷、气短、多汗、乏力等。

第二，右至左分流型先心病。先天性心脏病中最严重的类型，可有全身青紫，血氧饱和度降低和全身发绀等症状。

第三，无分流型先心病。主要是心脏射血不足引起的症状，可表现为乏力、心悸、呼吸困难、气短，甚至晕厥、心绞痛。

为什么会得先心病？

遗传因素：许多证据表明遗传因素对先心病有一定影响。患先心病的父母，其子女的先心病患病率远高于一般人群。包括染色体易位与畸变、先天性代谢缺陷等。环境因素：孕期的感染、用药、孕妈患有一些慢性疾病等。

先心病应该如何预防？

第一，妊娠2-8周是胎儿心脏发育的关键时期，在此期间应避免风疹、流行性感冒、腮腺炎等感染。

第二，孕前2-3个月补充叶酸，孕妈尽量避免高原环境。

第三，孕妈妊娠期间慎用药，避免使用抗癫痫药物、抗生素等，如果用药需由医生指导。

第四，注意避免电磁辐射、空气污染；避免接触农药、杀虫剂等；避免孕早期吸烟、酗酒。

第五，孕妈患甲亢、高血压、糖尿病等慢性病会增加胎儿先心病的发病风险。

目前，在怀孕早、中期通过胎儿超声心动图及染色体、基因诊断等手段可对先天性心脏病进行早期诊断、早期干预。

目前治疗先心病的主要方法有哪些？

根据患者的年龄、先心病类型、病情轻重、身体状况等因素，选择以下最适合患者的治疗方式：

第一，经皮介入封堵术。患者在全麻或局麻下经外周血管插入导管，在DSA下将封堵器送到缺损部位并固定。该术式创伤小，恢复快。

第二，经皮单纯超声引导下封堵术。患者在局麻下，仅用超声引导（无X线辐射）实施介入封堵术。创伤小，恢复快，且无辐射危害。

第三，超声引导下经胸小切口先心病封堵术。适用于小体重不易经皮介入封堵的先心病患儿。创伤小，恢复快，且无辐射危害。

第四，经腋下小切口术。适合于不易封堵的患者，在全麻下经右胸小切口进胸，在体外循环或非体外循环下进行心内直视手术。创伤较小，切口隐蔽。

第五，传统正中开胸心内畸形矫治术。患者在全麻、体外循环、心脏直视下进行修补。多用于复杂先心病的矫治。

先天性心脏病患儿该如何护理呢？

第一，安排合理的生活制度。需要增强锻炼、提高机体的抵抗力，同时也需要休息、避免劳累，劳逸结合。如果患儿能够胜任，应尽量和正常儿童一起生活学习，防止剧烈运动。加强孩子心理指导，减少消极悲观恐惧心理。

第二，空气环境流通。加强空气对流，保持环境空气清新。持续青紫的孩子，应避免室内温度过高而导致脱水。

第三，给予高蛋白、低油脂、富含维生素和矿物质的饮食。避免过饥过饱。对青紫的孩子要多给予补充足够的水分，避免血栓的形成。

第四，保持患儿情绪稳定，避免过于激动，加重心脏负担。

第五，保持大便通畅。青紫型的孩子要注意大便用力时会加重心脏负担。

如发现先心病一定要尽早治疗，早期救治有利于心、肺、脑等重要脏器的正常发育，使患儿尽可能在生命早期就拥有正常的血液循环，将疾病的影响降到最低，让孩子健康成长。

（河南省胸科医院心血管外科 孟晓妹）