大多数人都听说过小儿脐疝、腹股沟疝等疾病名词，对于“膈疝”这个名词应该都是新面孔。膈疝会不会影响打嗝？膈疝长在哪？让我们带着这些问题来一层一层地揭开膈疝的神秘面纱！

先天性膈疝（英文缩写是CDH）是新生儿外科常见的危重症之一，重症患儿常合并严重肺部发育不良、心功能不全以及肺动脉高压，疾病特点是出生后病情变化迅速、病死率高。通过外科手术修补缺损的膈肌是唯一的根治手段，手术时机从“急诊手术”转变为待患儿稳定、肺动脉高压缓解后的“限期手术”已被广泛接受。围手术期管理是治疗成功的关键之一。

膈肌是人体最主要的呼吸肌，它的形状是穹隆形的扁平肌，在胸腔与腹腔之间形成分界线，构成胸腔底部。它起自胸廓下口周缘和腰椎的前面，可分为三部：1.胸骨部：起自剑突后面；2.肋部：起自下6对肋骨和肋软骨；3.腰部：以左右两个膈脚起自第2至3节腰椎。在我们打嗝时，就是膈肌在起作用。

CHD是指膈肌先天性发育缺损导致腹腔脏器疝入胸腔的一种较常见的先天性疾病，其发病率约为1/5 000～1/2 000。CDH患儿往往合并肺发育不良、肺动脉高压以及心功能不全，导致患儿出生后即出现严重的呼吸窘迫、顽固性低血压，进而导致呼吸、循环功能衰竭，病死率高达60%以上。近年来随着对CDH围手术期管理相关技术的推广和普及，CDH的病死率已有所改善。

     肺发育不良和肺动脉高压是造成CDH不良预后的最核心原因。因此，在CDH发病的不同阶段评估病情的危重程度，本质上是要求能准确地预判肺发育的程度。寻找早期准确评估CDH患儿肺发育情况的客观指标是国内外学者一致期待的目标。

CHD的手术治疗分为产前治疗和产后治疗。目前较被认可的产前先天性重症膈疝的诊断标准是LHR<1.0和（或）O/ELHR<0.26和1/3肝脏疝入胸腔，同时也是实施胎儿镜下气管封堵术（FETO）的指征。目前，FETO能否有效提高CDH患儿存活率仍需要更多前瞻性研究数据来证实。产后治疗主要流程是：（1）围手术期支持治疗；（2）处理肺动脉高压；（3）心功能监测和干预；（4）选择手术时机和手术方式。

据研究数据显示，CDH患儿术后出现生长发育迟缓的发生率为8.2%～21.2%，这可能与喂养困难、新生儿期高能量代谢、胃食管反流病和持续性肺发育不良等多种因素有关。此外，重症CDH术后可能出现胃食管反流、食管炎等消化系统并发症。大约12%～86%的CDH患儿术后可能出现胃食管反流。胃食管反流影响患儿生长发育。部分CDH患儿需要进行药物干预、鼻饲或胃造瘘等治疗，严重者需行抗反流手术。特别是患儿的神经生理发育也应该加倍关注。

随着外科技术和护理技术的进步发展，CDH患儿的生存率得到了一定的提高。CDH患儿多系统发病率及其护理的复杂性要求完善的随访制度，才能确保对CDH 患儿的神经系统发育、心肺、营养和外科后遗症进行有效管理。

（河南省胸科医院胸外科 李英爽）