1.正常人的心脏是如何工作的？

正常人的心脏位于我们身体中央位置的胸腔内。大多数人的心脏偏胸腔左侧，正常情况下约一个拳头这么大，像一个倒置的桃子。心脏外有一层薄薄的心包，宛如将心脏盛放在一个布袋子里面，心包形成的空间称为心包腔，正常情况下心脏就在心包腔内跳动。肋骨、胸骨和脊椎骨都有肌肉附着，这些肌肉包裹胸廓，为心脏提供了一个软质的保护层。因此，我们的心脏处于周围组织器官的簇拥之中，牢牢占据中央，为我们的身体活动提供源源不断的动力。人的心脏是机体的重要器官，就像一个肌肉做成的水泵，24小时不间断地跳动，把血液源源不断地泵入到全身各个部位和器官。

2.什么是先天性心脏病？

在人体的胚胎发育期（怀孕初期2-3月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能关闭（在胎儿期属正常）的心脏疾病，称先天性心脏病。

3.先天性心脏病的致病因素有哪些？

按照来源划分，先天性心脏病的致病因素大致可以分为遗传因素、环境因素、疾病和药物因素、高龄产妇等4个方面。①从遗传角度来说，存在先天性心脏病家族性病史的父母，所生育的孩子患先心病的比例比普通孩子要高。所以，凡是存在这些遗传疾病家族史的父母，应该尽量通过染色体检查和妊娠期间的遗传检查来排除胎儿患先心病的可能。②环境因素指妊娠前和妊娠中孕妇所处的环境，包括居住和工作环境。近年来，人类对自然环境的破坏和污染越来越严重。而环境污染会导致人体基因和染色体的损害。有些患者并无先天性心脏病的家族史和遗传高危因素，但是仍患有先心病，很可能就是由环境因素造成的。环境因素还包括化学因素和物理因素。化学因素主要是长期接触有害的化学制品，如在严重化学污染的地区生活，或者在化学环境下工作而缺乏有效的防护措施。物理因素主要为接触大量的射线，因为放射性对人体有致病作用，对胎儿有致畸作用。像日常的自然射线，比如太阳光，电视，电子设备等都属于小剂量辐射。而放射检查，如X光、CT检查等都属于大剂量辐射，很大程度上会对胎儿造成影响。③药物和疾病因素主要包括母亲酗酒，孕早期服用阿司匹林、四环素类药物、避孕药、患风疹和感冒等。④高龄产妇也是导致孩子患先天性心脏病的高危因素。

4.如何在怀孕期间及早发现先天性心脏病？

在怀孕期间及早发现先天性心脏病主要依靠怀孕期间的产前检查得出的产前诊断。产前诊断又称“出生前诊断”或“宫内诊断”，是指在妊娠期的一定阶段，在遗传的基础上，胎儿出生之前应用各种先进的科技手段，采用影像学、生物化学、细胞遗传学及分子生物学等技术，了解胎儿宫内的发育状态，对先天性和遗传性疾病做出诊断。胎儿超声心动图是筛查胎儿先天性心脏病的影像学手段。由于使用超声波获取图像，观察胎儿的心脏结构，所以没有射线存在，操作安全，对孕妇和胎儿无害、无创伤，而且产前超声使用的探头输出超声波功率很小，且超声无剂量累加效应，即使反复检查，也不对孕妇和胎儿造成伤害。检查中观察胎儿心脏的心房、心室的入口和出口，以及内部结构，并观察大血管的形态，同时辅以彩色多普勒和脉冲多普勒检查。胎儿超声心动图是早期发现胎儿心脏畸形的重要工具。

5.先天性心脏病患儿什么时候接受手术治疗最好？

手术最佳治疗时间取决于多种因素，其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄、体重、全身发育及营养状态等。目前我们认为年龄不是限制先天性心脏病手术的主要因素，最重要的还是要根据患儿的病情进行综合判断。手术早期可纠正异常的血流动力学，降低呼吸道感染及心力衰竭等的发生概率，有利于患儿尽快恢复健康。同时也可减轻家庭、社会的经济负担和心理负担。复杂先天性心脏病，如完全性大动脉错位、肺静脉异位引流、肺动脉闭锁、重症法洛四联症等，简单先天性心脏病如果缺损或者分流直径过大，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭直径大于10毫米，都应该尽早手术。

6.先天性心脏病患儿手术后将来能结婚生育吗？

先天性心脏病患儿手术后将来是可以结婚生育的。首先，心脏病是归属于循环系统的疾病，而能否生育是归属于生殖系统的，只要生殖系统健康，在其心功能允许的情况下完全可以结婚生育。其次，先天性心脏病是一种多基因遗传病，目前公认，先天性心脏病是由遗传因素和环境因素或两者共同作用而引起的，尤以后者为重要。因此，患先天性心脏病的母亲或父亲将来生育的小孩不一定患先天性心脏病。

7.先心病患儿在备孕期间都需要注意些什么呢？

有先天性心脏病病史的儿童成年后面临结婚生育，会有一定压力，希望生育一个健康的宝宝，要想做到这一点，最好的办法就是在婚前去医院做婚前检查及遗传咨询，合理科学地备孕，还要尽可能规避遗传或环境因素的风险。在孕期遵医嘱进行排畸检查或胎儿心脏超声检查，必要时进行基因筛查。一旦发现检查结果异常，要及时去正规医院进行咨询，孕妈妈们平时也要注意补充营养，规律休息和饮食，保持心情舒畅，避免流行性感冒等。

（郑州大学附属儿童医院胸心外科 冯瑞玲）