1.先天性心脏病是什么？

先天性心脏病简称先心病，指出生时存在的心血管结构和功能异常，是胎儿时期心血管系统发育异常、发育障碍以及出生后应当退化的组织未能退化，所造成的心血管畸形，大约1000个活婴儿中5％-10%的人有先天性心血管畸形。先心病有一定的遗传倾向，不少单基因或多基因遗传性疾病伴有心血管畸形。母亲在妊娠早期患病毒感染性疾病、宫内缺氧、服用刺激作用的药物，母体患有糖尿病、红斑狼疮、饮酒、接受放射性辐射等，都可以导致胎儿心脏血管发生畸形，常见的畸形有以下几种：①左向右分流的先心病：是最常见类型的先心病，有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭；②右向左分流的先心病：常见的为法洛四联症。③无分流先天性心脏病：常见有单纯肺动脉口狭窄、主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、右位心。较为常见的临床症状表现为以下几方面：⑴左向右分流：轻者通常没有症状。病情严重时根据不同分流位置患者会出现不同的临床表现，如劳力后出现心悸、胸闷、气短、多汗、乏力。婴幼儿患者常出现营养不良、生长发育迟缓等症状；（2）右向左分流：右向左分流的先天性心脏病最为严重。常见症状包括心悸、胸闷、紫绀、气喘、疲乏，甚至肿胀等。严重的患者全身青紫、血氧饱和度降低、全身发绀，患儿常因缺血缺氧出现生命危险；⑶没有分流：如主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄的患者，心脏射血分数不足时常表现为乏力、心悸、呼吸困难、气短、晕厥等。

2.如何治疗先天性心脏病？

患有先天性心脏病的孩子如何治疗，先要注意一般治疗，这时主要是注意休息、减少活动，避免增加心脏负荷。另外可以给孩子适当吸氧等，缓解缺氧的症状。除此之外，如果先天性心脏病的孩子合并其他问题，比如心衰或者肺动脉高压等，这时可以用药物来缓解症状、帮助改善相关表现、延长存活时间。因为先天性心脏病是心脏畸形，所以需要手术处理，但是手术时机需要结合孩子的表现，包括年龄、先天性心脏病的类型来综合判断。目前常见的先心室缺、房缺、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等畸形根据缺损大小及位置不同可选择开胸手术和经胸微创封堵手术治疗。综合来说，对于先天性心脏病需要采取综合治疗的方式，在没有做手术之前需要用一般治疗或者药物来缓解孩子的症状，然后根据孩子的表现和耐受性来选择合适的时机做手术。

3.先天性心脏病日常应该注意哪些事情？

先天性心脏病最关注的是孩子入量和出量，有些简单型先天性心脏病，在手术前与正常孩子饮食可以没有区别，但是在手术以后，毕竟心脏受到手术打击，心脏功能还在康复阶段。非常强调要限制孩子入量，也就是吃饭、喝水都不要太饱，水量一定要控制，吃进去的食物才不会出现大量水进入心脏循环系统，不会给心脏增加太多负担。复杂型先天性心脏病在术后饮食上更加严格要求，不光严格限制入量和出量，还要用药物辅助达到要求。对于简单型的先天性心脏病，除了饮食上要严格控制水量，还要吃药物利尿，一般在1-3个月期间可以让心脏得到完美恢复。对于复杂先天性心脏病，要更加严格限制入量和出量，而且服药时间会增加到3-6个月。如果复查效果都很好，药物也不需要长期吃，只要术后注意这些问题，孩子都会得到比较满意的恢复效果。

总结来看，先天性心脏病在日常生活中，主要需要注意以下4点：①预防感冒：感冒之后会带来心肺功能负担加重，加重肺淤血，容易诱发肺部感染，但是感染之后会加重心脏负担，所以预防感冒比较重要；②控制活动量：不能做超出耐受量的活动，尽量避免进行可以引起症状的活动；③尽早手术：常见先心病最佳手术年龄6月-2岁，复杂紫绀性心脏病出生后即有手术指征；④定期随诊：每年至少要做1次心脏超声，应该找专业医生进行沟通，包括心内科或者心外科医生，明确治疗方案是否有变化以及在平常注意事项中，是否需要增加其他方面的影响。

（河南省儿童医院胸心外科 陈振良）