有这样一群人，他们如同“玻璃人”般脆弱，小小的磕碰就可能导致血流不止，反复出血可能导致终身残疾，甚至致命，这就是血友病。那么血友病临床表现有哪些？临床治疗有哪些？如何治愈血友病？下面小编带大家了解一下。血友病患者非常脆弱，他们被称为玻璃人。

血友病的主要临床表现是自幼反复发生异常出血。事实上，患者体表伤口引发的出血通常并不严重，真正严重的是内出血。一般发生在关节，组织和肌肉内部。以关节出血为例，血液淤积在关节内部，导致关节活动受限，患者常常需要数周才能将血液吸收，反复出血引起的滑膜炎和关节炎还可能造成关节畸形。当颅内或内脏出血时，常常危及患者生命。

临床治疗

（一）预防出血。出血－－全身各处均可发生出血，但常见的是关节和肌肉出血

最常见的出血关节是膝关节、踝关节以及肘关节

关节积血时，常表现为疼痛、活动度降低，超声越来越常用于确定出血部位及评估周围结构，

肌肉出血伴血肿形成的情况很常见，最常累及下肢肌肉（如股四头肌、髂腰肌）和上肢肌肉，肌肉出血可能是广泛性的，并可能损害神经血管结构，造成骨筋膜室综合征，好发于小腿及前臂，一旦发生，即需要外科干预。

中枢神经系统出血相比其他部位出血较罕见，但却是最危险且危及生命的，可以是自发出血，也可发生于创伤之后。常表现为头痛、呕吐、嗜睡，也可见癫痫发作，但部分可无临床表现，仅通过影像学检查发现。

（二）局部止血。对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，或用纤维蛋白泡沫、吸收性明胶海绵沾鲜血或血浆局部压迫止血，亦可用棉球或纱布蘸组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处。早期关节出血者，宜卧床休息，并用夹板固定肢体，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时，可作适当体疗，以防止关节畸形。严重关节畸形可用手术矫形治疗。

（三）替代疗法。

1.因子Ⅷ和因子Ⅸ浓缩剂。2.冷沉淀物。3.凝血酶原复合物。4.输新鲜全血或血浆。

如何治愈血友病？

1、止血药物治疗

临床试验表明，血友病和其他病疾病根本不同，很难从源头治好，属于终身疾病，但是可以通过控制病情，缓解患者压力，首先我们可以使用凝血型药物进行治疗，对于膝盖和腕关节容易出血的患者，可以选择合适的止血药来帮助血液流动，加速凝血，对于患者来说这是一个非常有利的事情。

2、泌尿系统药物治疗

一般情况下，血友病出现的同时，还伴随着泌尿系统出现病变，所以在药物上，我们可以使用消炎的药物，针对泌尿系统进行治疗，这个时候一定要遵从医生的嘱咐，不要乱用药，去医院仔细检查之后再使用相应的药物，否则很容易使泌尿系统出现问题。

3、其他药物治疗

一般情况下，向学有病，这种病可以通过红霉素和阿莫西林等消炎药进行缓解，但是一定要遵从医生的嘱咐，仔细查下身体，确认消炎药物对身体的反应，避免出现过敏问题。

4、基因治疗

目前已有的临床试验可以把FW和FX合成正常的基因，然后通过载体导入人体中来弥补血友病的精缺陷，生成具有活性的因子。

总之，患者和家属要积极参加相关血友病护理和康复，学习家庭治疗，重视血友病的常规替代治疗，避免外伤和剧烈运动。

（信阳市中心医院血液内科二病区 夏庆斌）