抗磷脂综合征是一种以反复动静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少以及抗磷脂抗体持续阳性为主要特征的非炎性自身免疫性疾病，多见于年轻女性。本病主要治疗方式有抗凝治疗、抗血小板治疗、免疫调节剂治疗等，积极治疗可以改善症状提高生活质量，极少数“灾难性抗磷脂综合征”患者可在短期内（数天或数周）或同时出现多部位（3个或3个以上）血栓，累及脑、肾、肝或心等重要器官 ，在短期内发生多器官衰竭导致死亡。

一、症状

抗磷脂综合征的典型临床表现主要分为病态妊娠和血栓形成两个方面，部分病人还可出现皮肤损伤和心脏损害等表现。常见的并发症有脑卒中、肾梗死、缺血性肾功能衰竭、肾血管性高血压、胎儿生长受限、先兆子痫、血栓性静脉炎等。

1、典型症状

（1）病态妊娠

以自发性流产和死胎最常见，可以发生在妊娠的任何阶段，其中以4～9个月最多，病态妊娠的危险性随着抗磷脂抗体滴度增高而增加。

（2）血栓形成

血管内血栓形成可发生所有大中小动脉和静脉，血栓可反复发生，也可以单一发生。

下肢深静脉血栓形成：病人表现为下肢疼痛肿胀、下肢活动受限。

脑部动脉血栓形成：可引起脑卒中、短暂性脑缺血发作，病人表现为突然意识障碍、晕厥昏倒。

肾动脉、肾静脉血栓形成：病人表现为腰部疼痛、血尿、排尿困难、肾脏体积增大等。

微血管血栓形成：急性广泛的微血管血栓形成常表现为急性肾功能衰竭，血压迅速升高、大量蛋白尿等表现。

2、皮肤损害

约41%的患者可出现皮肤损害，而且多在疾病早期出现，网状青斑是本病最常见的皮肤表现。皮肤溃疡也较常见，溃疡大而深，伴疼痛。

3、其他症状

部分病人还可以出现心脏损伤的表现，如心脏受累可表现为瓣膜受到损害，瓣膜被血栓包裹形成瘢痕，病人出现各种类型的心律失常。

二、治疗

抗磷脂综合征为自身免疫性疾病，一般需要长期持续治疗。主要的治疗方式有抗凝治疗、抗血小板治疗、免疫抑制剂治疗、激素治疗等。

1、抗凝治疗

主要的抗凝药物有肝素和华法林。抗凝药物能够抑制血栓的形成，阻止血液凝固而达到防治血栓性疾病的目的，可以降低心脑血管事件的发生概率。对于已经发生血栓的病人给予正规的抗凝治疗，可以预防再次血栓形成。

2、抗血小板治疗

抑制血小板的聚集和活化，防止血小板聚集形成血栓。常见的药物有阿司匹林、氯吡格雷等。

3、免疫调节治疗

常见的药物有羟氯喹，可以抑制全身的炎症反应，调节机体的免疫反应，对预防流产和提高活产率有显著作用。一般同时合并系统性红斑狼疮的患者，建议使用羟氯喹。

4、糖皮质激素

糖皮质激素可以降低先兆子痫、胎死宫内等风险，通常合并抗凝药物使用，常用的糖皮质激素有泼尼松。

5、免疫球蛋白

免疫球蛋白能够提高自身免疫能力和抑制炎症反应，常见的有丙种球蛋白。

6、利妥昔单抗

是一种针对B细胞的单克隆抗体可以消耗B细胞，以减少B细胞分泌抗体，降低机体发生自身免疫的风险率，有助于控制病情。

抗磷脂综合征如果不接受正规治疗，预后比较差，可以引起并发症和后遗症，影响患者自然寿命，接受正规治疗可以控制症状提高患者生活质量，建议患者根据病情定期复查。

（郑州大学第三附属医院检验科 邢金芳）