小红同学的妈妈最近发现小红脸色跟平时不一样，面色苍白，嘴唇发白，晚上洗澡的时候发现身上有不同程度的瘀斑，于是就来医院检查。医生摸摸孩子肚子，摸摸孩子脖子，说：“查个血常规吧！”拿到了血常规结果，小红妈妈问：“医生，你看我们孩子这像啥病啊？”医生说：“可能是再障……”“啥是再障？这个病的名字怎么奇奇怪怪的？”医生：“……”

那么问题来了，啥是再障呢

再障定义及分型

再生障碍性贫血（简称再障）是一组以骨髓有核细胞增生减低和外周全血细胞减少为特征的骨髓衰竭性疾病。再障分为先天性和获得性两大类，先天性再障主要包括范可尼贫血、先天性角化不良等。

我们平时所说的“再障”，大部分是获得性再障（需要做相关检查以排除先天性再障）。

再障分型：

1. 重型再障：(1）骨髓有核细胞增生程度25％～50％，残余造血细胞少于30％或有核细胞增生程度低于25％。(2）外周血象至少符合以下3项中的2项：①中性粒细胞绝对值〈0.5×10^9/L；②血小板计数〈20×10^9/L；③网织红细胞绝对值〈20×10^9/L，或校正后的网织红细胞〈1％。

2. 极重型再障：除满足重型再障条件外，中性粒细胞绝对值〈0.2×10^9/L。

3. 非重型再障：未达到重型再障和极重型再障诊断标准。

于是小红同学办理了住院，做了骨髓细胞学、骨髓组织检查、骨髓衰竭基因、染色体核型分析等检查，排除其他先天性疾病，最终确诊为非重型再障。那么后续治疗应该如何进行呢？

再障治疗

1.对症支持治疗。

2.造血干细胞移植：是治疗再障的有效方法，具有起效快、疗效彻底、远期复发和克隆性疾病转化风险小等特点。适应于重型再障、极重型再障、免疫抑制治疗无效的输血依赖性非重型再障及先天性再障。

3.免疫抑制治疗：是无合适供者获得性再障的有效治疗方法。目前常用方案包括环孢菌素A、抗胸腺/淋巴细胞球蛋白。

注意：一般环孢素总疗程2—3年，减量期间密切观察血象，要遵医嘱口服，切忌自行减量或停药哟。

4.其他促造血药物应用。

治疗方案确定之后，观察了两天，小红就可以出院了。但是小红妈妈又有了新的烦恼，新冠疫情常态化管控，返院复查调整药物要怎么进行呢？

别担心，郑大一附院儿童血液肿瘤科为患者提供一体化服务！

疫情期间就医

1.非疫情封控的地区，按时返院门诊复诊；

  疫情封控的地区，至就近医院就医。

2. 每个月复查血常规、小肝肾功能、环孢素血药浓度，必要时查铁蛋白、PNH克隆等。

3. 孩子家长们有任何问题，均可以在此公众号进行交流，或者微信群里交流。

居家注意事项

1. 初诊再障的孩子血象不稳定，至少每周复查血常规。

2. 若孩子皮肤有出血点，或瘀斑，及时就近就医，查血常规，有问题可以随时咨询！

3. 孩子血小板低时，注意软食、保持大便通畅、避免磕碰！

4. 再障孩子中性粒细胞计数比较低，居家其间需要加强护理，勤通风，让孩子保持良好的卫生习惯，避免受凉感染哟！

5. 环孢素一定要按时口服，尽量同一时间点查环孢素浓度

比如：早8:30、晚上8:30口服，8:00查环孢素浓度

环孢素达到稳态有效浓度才能起到最好的治疗效果哟！

6. 口服环孢素的孩子出现牙龈增生、多毛，不必惊慌，这是环孢素的副作用，一般停药后可恢复，注意吃完东西就漱口，软毛小牙刷刷牙，早晚各一次！

7. 再障患儿不要吃安乃近、复方磺胺甲噁唑片等可引起骨髓抑制的药。

8. 再障孩子感冒了怎么办？抗生素可以用吗？

注意复查血常规，若不过敏，抗生素（如头孢类、青霉素类等）、感冒药都可以使用，最好至当地医院就医，医生查看患儿后根据病情用药。

（郑州大学第一附属医院小儿内科三病区 徐岩）