35岁的李先生最近1年间断出现右侧耳鸣，以为是劳累导致的听力疾病，来到耳科就诊，经医生检查后，却建议李先生去神经外科就诊，这是为何呢？原来李先生的颅内长了一个听神经瘤，正是这个肿瘤导致患者出现耳鸣的。今天就让我们一起认识一下这个肿瘤。

听神经瘤又名前庭神经鞘瘤，起源于前庭神经鞘膜，占颅内肿瘤的10%，是颅内最常见的神经鞘瘤；成年人多见，平均发病年龄为37岁，没有明显的性别差异。早期的症状主要是一侧耳鸣、听力减退、眩晕，为蜗神经受压损伤或者耳蜗血供受累所致，大多是渐进性听力下降，也可表现为突发性听力下降，其原因可能是肿瘤压迫导致的内听动脉闭塞；多数患者早期症状不明显，一般不影响患者的生活及工作，容易被忽视，有不少患者是在打电话时发现一侧听力下降才就诊的。随着肿瘤继续增大，会出现面瘫、面部麻木、视物重影、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳甚至偏瘫等症状；若肿瘤压迫小脑脚及小脑半球，可以出现走路不稳、共济失调、辨距不准等症状；肿瘤压迫导致脑脊液循环通路闭塞，会导致颅内压增高症状，出现头痛、恶心、呕吐、视盘水肿等。对于出现类似症状的患者，如果耳科检查发现听力下降，在检查是否存在耳科疾患的同时，一定要考虑听神经瘤的可能。大多数听神经瘤位于一侧，左、右两侧的发病率基本相同，少数患者会出现双侧听神经瘤；双侧听神经瘤是一种常染色体显性遗传的系统性疾病，患者除具有听神经瘤外，可伴有皮肤、皮下组织、周围神经和脊髓的多发性神经纤维瘤，有时还可伴有颅内其他肿瘤如脑膜瘤、胶质瘤等等，或者伴有各种先天性畸形，皮肤上可有棕褐色斑点、成为“咖啡斑”。目前借助头颅磁共振检查便可明确诊断，简便易行，对于在内听道内的微小听神经瘤亦可以很好地显示，另外头颅CT也可发现患者双侧内听道不对称性扩大。

对于听神经瘤，首选手术治疗，完全切除可以彻底治愈此病。如果手术有残留，可以考虑辅助伽马刀治疗。目前，听神经瘤的手术均在手术显微镜下进行，术中可以清楚地辨别肿瘤和神经；而且近年来，术中神经电生理监测日益普及，术中可以实时监测面神经，这使得手术全切率有了很大的提高，同时尽可能地保留了听力，减少了手术后面瘫的发生。肿瘤的体积越小，手术的效果越好，所以发现听神经瘤后，要尽早手术治疗。立体定向放射治疗主要适用于年龄较大、全身条件差、无法耐受手术，并且肿瘤直径小于1.5cm的患者，但是，立体定向放射治疗后会导致肿瘤与面神经粘连严重，再次手术时面神经功能保留率会降低。

（郑州大学第一附属医院神经外科 翟一轩）