烟雾病是一种原因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病。因为颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞，脑底出现异常的血管网，因为这些异常血管网在脑血管造影中形状类似烟雾，因此称为烟雾病。如果烟雾病病情继续发展恶化，是可能造成脑出血的。烟雾病是一种比较罕见的脑底异常血管网病，烟雾病的原因包括先天因素和后天发生两种，在遗传的因素下，先天因素的患病率大约在10%左右。而后天发生可能与变态反应性脑血管炎有关。烟雾病发病有两个高峰期：一个是4岁左右的儿童期，另一个是30～40岁的中年期。烟雾病可通过头部磁共振或CT血管成像或脑血管造影确诊，其中脑血管造影是诊断烟雾病的金标准。

一、烟雾病的病因

烟雾病是一种病因不明的，比较罕见的脑底异常血管网病，这种疾病根据发病形式分为出血性烟雾病和缺血性烟雾病。后者好发于儿童及青少年，儿童青少年主要以缺血性脑卒中为主要表现，例如脑梗死。前者好发于成人，成人型的烟雾病，主要表现为自发性蛛网膜下腔出血，自发性脑实质出血和自发性脑室出血。尽管烟雾病有很多的新生的细小血管，但是这些血管的结构是不同的。新生的血管管壁比较薄弱，血压增高时，受到刺激，就容易产生脑出血。在烟雾病晚期，这些新生血管就会出现闭塞，导致大脑供血不足，形成了闭塞性脑血管病，所以说烟雾病能引起脑出血。

二、烟雾病的临床表现

根据烟雾病患者的临床的症状和体征，烟雾病主要有四个临床表现：

（一）短暂性脑缺血发作：这种类型也叫TIA型，是烟雾病中最多见的一种类型，约占全部发作烟雾病的70%左右，临床特点主要是反复发生的一过性的瘫痪或力弱，多为偏瘫，也可以是左右交替性偏瘫或双偏瘫，发作后运动功能完全恢复，病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数患者伴有半身惊发作、头疼或偏头疼，比较少见的是一过性感觉障碍，不自主运动或智力障碍。

（二）梗死型：主要表现为急性脑卒中，导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。

（三）癫痫型：主要表现为频繁抽搐，也可以表现为部分性发作或癫痫的持续状态。脑电图检查可伴有脑电图的癫痫样放电。

（四）脑出血型：这种类型可有蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出现这种类型的概率大于儿童患者。

梗死型、癫痫型和脑出血型这三种类型的烟雾病合称为“非TIA型”，也称为非短暂性脑缺血发作型，这三种类型的烟雾病病程复杂多变、预后一般都比较差，多表现为混合发作，有的患者为癫痫及梗死，也就是抽搐和脑缺血一起出现，或者有抽搐加上一过性的脑缺血发作，也可以表现为单纯的癫痫的发作。无论是哪一种类型，4岁以前起病的患者预后一般都比较差。此外，临床症状极其严重程度取决于侧支循环的代偿效果。如果能维持足够的脑血流量，则可能不出现临床症状，或只有短暂脑缺血发作，或者患者仅有头疼症状，如果不能够维持脑血流灌注，患者的症状就会比较严重，存在广泛脑损伤。

综上所述，烟雾病的类型比较多，但是病因尚不明确，一旦发生，应立即就诊。

（驻马店市中心医院神经外科 王纵）