很多人提到吞咽困难，可能就联想到食管癌及其他恶性肿瘤，但部分患者可能是由于一种良性病变——贲门失弛缓症所致，如果对其不熟悉，可能导致诊断困难、进而耽误治疗，患者因无法正常吞咽食物造成消瘦、恶病质，或者食管内的潴留物反流造成反复的吸入性肺炎或哮喘等严重后果。一起来学习一下吧！

一、什么是贲门失弛缓症？

  贲门失弛缓症是一种神经肌肉功能紊乱性疾病，其主要特征为食管缺乏蠕动，食管下括约肌高压和对吞咽动作的松弛反应障碍，导致食管功能性梗阻。按其发展程度分早、中、晚三期。本病是产生食管慢性梗阻的主要原因之一。该病常见于20～40岁的女性，发病缓慢，病程长，症状与精神情绪及刺激性食物有关，主要表现为吞咽困难、呕吐、反流性食管炎、溃疡，甚至癌变等。

二、贲门失弛缓症的临床表现

1、吞咽困难：是本病最常见最早出现的症状，占80％～95％以上。起病多较缓慢。诱发因素有情绪紧张，进食过快或冷、热饮等。吞咽困难多呈间歇性发作，大多数患者咽下固体和液体食物同样困难。举臂、抵胸等动作可加食管内压力，可部分缓解吞咽困难的症状。2、胸痛：约占40％～90％，性质不一，多位于胸骨后及中上腹，持续数分钟至数小时，常发生于疾病早期。疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含服硝酸甘油片后可获得缓解。食管测压检查发现有高振幅收缩，可能与食管平滑肌发生痉挛有关。3、反流、呕吐：发生率可达90％。随着吞咽困难的加重、食管的进一步扩张，大量潴留在食管的内容物可在体位改变时反流出来。反流物可混有大量黏液和唾液，在并发食管炎、食管溃疡时，可含有血液。反流症状比吞咽困难发生较晚。当食管扩张明显时，患者仰卧位时即有反流、呕吐。由此可造成误吸，引起呼吸道并发症，如肺炎、肺脓肿及支气管扩张等。老年患者有血性反流物时应警惕并发癌的可能。4、体重减轻：吞咽困难导致食物的摄入不足，病程长久者可有体重减轻、营养不良和维生素缺乏等表现，而呈恶病质者罕见。5、贫血和出血：患者常可有贫血，偶有由食管所致的出血。

6、其他：由于食管下端括约肌张力的增高，患者很少发生呃逆是本病的重要特征。在病程后期，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳气短发绀和声音嘶哑等。

三、贲门失弛缓症的检查

  1、上消化道内镜检查：所有患者均需行上消化道内镜检查，其目的在于排查食管狭窄或食管机械性梗阻等病因引起的吞咽梗阻。2、食管高分辨率测压：是诊断贲门失弛缓症的金标准，此外根据HRM显示的食管增压模式，可将贲门失弛缓症分为3种亚型，包括I型（经典型）、Ⅱ型（伴食管内高压型）和III型（痉挛型）。3、影像学检查：食管造影可用于评估食管排空能力及胃食管交界部形态，贲门失弛缓症典型征象为食管扩张或扭曲，食管交界部狭窄呈“鸟嘴”样及钡剂排空不良，严重者食管可呈“S”型。

四、如何治疗贲门失弛缓症

治疗以消除病因、缓解症状、预防并发症及改善生活质量为主，临床中主要遵循早期和长期、积极而理性、综合治疗和全面达标、治疗措施个体化等原则。贲门失弛缓症的治疗方式包括药物治疗、内镜下的肉毒素注射治疗、球囊扩张治疗、支架治疗、经口内镜下肌切开术（POEM）、Heller手术治疗和开放式手术等。

1、球囊扩张治疗：有效率在62%-90%，五年后1/3的患者可能会复发。更为适用于食管扩张不太明显的Ⅱ型贲门失弛缓症患者。2、Heller手术：为腔镜下肌切开术，有效率可达85%-90%以上，手术创伤大于POEM手术，且腔镜下辨别贲门结构存在困难，可能影响手术效果。3、POEM手术：为经口内镜下食管括约肌切开术，是一种超级微创的隧道内镜手术，具有创伤小，恢复快，无致命并发症，体表无疤痕，不损伤迷走神经，不会造成腹腔粘连，也不损伤抗反流功能的优势。

（郑州市第七人民医院消化内科 李宾）