一、何谓视神经脊髓炎？

  又称Devic病，是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病。临床上以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征，呈进行性或缓解与复发病程，目前多认为是多发性硬化的一个变异型。

二、视神经脊髓炎的分型：

1、单时相病程型：占10%-20% ，病变仅限于视神经和脊髓，视神经炎多为双侧同时受累与脊髓炎相继发生，神经功能障碍常较重，但生存期较长。 2、复发型：占80%-90% ，初期多表现为孤立性视力减退、视神经炎或孤立脊髓炎，但会反复发生。3、进展型： 少见。

三、视神经脊髓炎有哪些临床表现？

   1、 约有一半病儿以孤立视神经炎起病，一半孤立脊髓炎起病，可累及延髓并出现延髓损害表现；少见视神经及脊髓同时受累。2、视神经症候：眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。3、脊髓症候：以横惯性脊髓损害较为多见，包括脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉障碍、运动障碍及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛，高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹。4、脑干症候：包括顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓受累症状，有些病例为唯一首发表现。

四、视神经脊髓炎的检查：

  1、核磁共振检查： 由于本病主要损伤中枢神经系统，因此早期进行头颅MRI极为重要，可以帮助发现异常的病变，及时排除脑血管本身的病变或者视神经脊髓炎损伤所致。2、眼科检查：包括视敏度、视野检查、视网膜厚度、视觉诱发电位检查等，可明确患者有无眼部病变。3、脑脊液检查：急性发病期，可以用来判断是否有感染。4、血清自身抗体：有很多患者可出现自身免疫抗体阳性，其中最突出的是AQP4抗体阳性，为诊断视神经脊髓炎谱系病的一个重要指标。

五、视神经脊髓炎的治疗：

（一）急性发作/复发治疗：

    1、糖皮质激素：最常用一线治疗方法，具有抑制炎症反应，促进白细胞凋亡及抑制多形核白细胞迁移，可减轻疾病的炎性活动及进展，保护神经功能。应用原则是：大剂量，短疗程，减药时先快后慢，后期减至小剂量长时间维持。激素有一定副作用，在治疗中应注意补钾、补钙，应用抑酸药。 2、血浆置换：对于症状较重及糖皮质激素治疗无效者有一定效果。激素冲击治疗无效者，用血浆置换治疗约50%仍有效。一般建议置换3-5次，每次血浆交换量在 2-3L，多数置换 1-2 次后见效。 3、静脉注射大剂量免疫球蛋白可用于急性发作，对激素反应差者。用量为400mg/kg/d，静滴，连用 5天为一个疗程。4、激素联合其他免疫抑制剂：激素冲击治疗效果不佳时，尤其合并其他自身免疫疾病者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗方案。如联合环磷酰胺治疗，终止病情进展。

（二）缓解期预防性治疗

经过急性期的治疗，多数可转入缓解期，突然停药极易导致复发。对于急性发作后的复发型、同时合并血清寡克隆抗体IgG 阳性者应早期预防性治疗。

1、硫唑嘌呤：完全起效需4-6个月，在完全起效前可合用小剂量激素。对于抗体阳性者应长期应用免疫抑制剂，以防止复发。在硫唑嘌呤起效后将泼尼松渐减量。副作用：有发热、恶心、呕吐、白细胞降低、血小板减少、胃肠道、肝功能损害、肌痛、感染、增加患肿瘤风险等。在用药治疗初期应每周监测血常规，其后可改为每2周一次，稳定后1-2月复查一次，并应保证每 2～3个月复查肝功能。2、吗替麦考酚酯：通常用于硫唑嘌呤不耐受患者的治疗。1～3g/d，口服。常见的副作用有：胃肠道症状和增加感染机会。3、利妥昔单抗：是特异性针对CD20的单克隆抗体，能够有效减灭 B 淋巴细胞，从而达到治疗目的。优点是起效快（2周内完全起效），每六个月输液2次。

（三）对症治疗：如痛性痉挛可用卡马西平、加巴喷丁、巴氯芬等；疼痛或感觉异常可用普瑞巴林、阿米替林等；顽固性呃逆可用巴氯芬；震颤可用盐酸苯海索等。

（四）康复治疗及生活指导：对伴有肢体、语言、吞咽等功能障碍的患者应早期进行功能康复训练。大剂量激素治疗时应避免过度运动。生活上，保持心情愉快，戒烟，不饮酒，作息规律、适当运动、补充维生素D等。

（柘城县人民医院神经内科 李敏）