就像说起运动神经元病，不得不提起霍金一样，说起多发性硬化，不得不提起英国著名大提琴家杰奎琳·杜普雷，她是位“为大提琴而生”的天才音乐家，她用生命演绎音乐，28岁因病退出演绎舞台，与病魔搏斗了十余年，42岁在伦敦英年早逝，她的生平和故事被改编成电影《她比烟花寂寞》，她所患的疾病正是今天我们科普的主题—多发性硬化。

多发性硬化起病年龄多在20到40岁，10岁以下和50岁以上的少见，男女比例大概2:1，此病易累及青年人，女性多见，所以在神经科被称为“美女病”。流行病学显示多发性硬化患病率每10万50—300人，在中国，大约超过3万名多发性硬化患者。

什么是多发性硬化？

多发性硬化是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病，体内免疫细胞会错误攻击自身中枢神经系统引起组织炎性脱髓鞘病变，导致神经功能障碍，引起临床症状，常累及视神经、脑和脊髓。

多发性硬化的病因是什么？

多发性硬化目前病因不明，目前认为其可能是一种由多种因素共同作用的疾病，在遗传和环境因素影响下，通过自身免疫反应致病，感染、外伤、妊手术和中毒等可为其诱因； 1.病毒感染：MS可能与儿童期接触的某种环境因素如病毒感染有关，患者感染的病毒可能与中枢神经系统存在共同的成分，医学上叫抗原，自身免疫细胞在攻击外界入侵病原体如病毒时错误把正常中枢神经组织当作入侵病原体进行攻击，从而引起中枢神经系统脱髓鞘病变，医学上又叫做分子模拟；2.遗传因素：MS具有明显的家族倾向，目前研究显示患者的一级亲属患病风险较一般人群大12-15倍；3.环境因素：MS发病率随纬度增加呈增加趋势，纬度每增加一度，MS患病率增加1.03倍，提示日照减少和维生素D缺乏可能增加罹患MS风险；

多发性硬化有哪些临床表现呢？

多发性硬化特征性临床表现为空间和时间多发性。空间多发性是指病变部位的多发，时间多发性是指缓解－复发的病程。多发性硬化可累及大脑、小脑、脑干、脊髓和视神经，累及范围及部位广泛，所以临床症状多种多样，常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、大小便功能障碍等。

诊断多发性硬化需要做哪些检查？

腰穿脑脊液（CSF）检查、磁共振和神经电生理检查对多发性硬化的诊断和鉴别诊断具有重要的临床意义。1.CSF单个核细胞数：轻度增高或正常，一般在15x106/L以内，通常不超过50x106/L，约40%MS病例CSF蛋白轻度增高。2.IgG鞘内合成检测：①CSF-IgG指数：约70%以上MS患者增高；②CSF-IgG寡克隆区带（OB)：阳性率可达95%以上；3.诱发电位检查：包括视觉诱发电位（VEP)、脑干听觉诱发电位（BAEP）和体感诱发电位（SEP）等，50%～90%的MS患者可有一项或多项异常。4.MRI检查：包括头颅MRI、脊髓MRI及视神经MRI。

多发性硬化的治疗有哪些呢？

多发性硬化的治疗包括急性期治疗、缓解期治疗、对症治疗和康复治疗；不同时期具有不同的治疗目标；如果把疾病急性期比作“失火”，急性期治疗就是“灭火”，即减轻症状、尽快恢复神经功能、减小残疾程度为主；缓解期治疗，即减少复发、延缓残疾积累及提高生活质量为主；急性期治疗主要包括激素、丙种球蛋白、血浆置换；缓解期治疗又称为疾病修饰治疗，目前国内可及的药物主要包括：干扰素、特立氟胺、芬戈莫德、西尼莫德、富马酸二甲酯、奥法妥木单抗等；对伴有肢体、语言、吞咽等功能障碍的患者，应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练。

（河南省人民医院神经内科 孟祺）