当孩子遭遇狼疮，对孩子乃至整个家庭都是很大的打击。不仅是孩子每天配合治疗，家长更要做到引导和监督，配合好医生，共同管理孩子的日常生活，争取与“狼”和平共处。

1.什么是系统性红斑狼疮？系统性红斑狼疮（SLE）是一种体内存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体，侵犯多系统和多脏器的自身免疫性疾病。约20%的狼疮患者在18岁前起病，与成人相比，儿童狼疮的脏器受累更广泛、更严重，死亡率更高。

2.儿童狼疮有哪些表现？儿童狼疮临床表现多样，起病方式多种，早期缺乏特征性。全身可见不规则或持续发热，且时间超过2周，伴全身不适、乏力、疲惫、胃口差、消瘦等症状。接近一半的患儿出现面颊部红斑及 “蝶形红斑”，也可出现在前额、眼睑、下颌以及颈部。此外还常见盘状红斑、手掌红斑、脱发、关节肌肉痛、口鼻腔溃疡、淋巴结肿大、蛋白尿、浮肿、胸腔及心包积液、三系减少、精神神经系统症状等。

3.为什么会得这个病？狼疮的病因和发病机制复杂，是遗传、性别和环境因素相互作用引起的免疫功能紊乱。狼疮是一个多基因疾病，目前已发现50余个与狼疮发病相关的基因或位点。女性雌激素的高水平能产生更强的抗体反应。一些环境因素的刺激可诱发狼疮，近70%的狼疮患者在暴露于紫外线后可引起疾病复发。EB病毒感染、吸烟、灰尘暴露等会增加狼疮的患病风险。

4.孩子的狼疮是遗传来的吗？狼疮是多因素致病，有遗传倾向。研究表明，同卵双胞胎患狼疮比异卵双胞胎高10倍，狼疮患者的一级亲属中患病较正常群体要高，儿童狼疮患儿的兄弟姐妹患病风险较健康人群高8~20倍。目前我们尚无法预测狼疮的发生，但孩子一旦出现发热、皮疹、口腔溃疡、关节痛、浮肿、血小板减少等，应及时就诊。此外，罕见的单基因缺陷可致狼疮样表现，且通常发生在儿童时期。

5.得了狼疮应该如何治疗？ 狼疮治疗具有很大个体差异性，治疗药物包括非甾体抗炎药、激素、免疫抑制剂及生物制剂等。治疗目标为减轻疾病活动度，治疗相关症状，减少器官损伤。

6.狼疮复发会怎么样？系统性红斑狼疮需要长期规范治疗，不可中途轻易停药。一旦复发，病情可能会比上一次更严重，除了原有的症状，还会出现肾脏、血液、神经等多个器官受损。

7.患了狼疮饮食怎样？

1）光敏感作用的食物如香菜、香菇、芹菜、无花果等以及含L-刀豆素的食物如苜蓿等少吃。易过敏食物如海鲜类、菠萝等水果等应避免。

2）伴肾损害患儿应多摄入优质蛋白，最好是动物蛋白，比如说鸡蛋、牛奶、瘦肉等，但羊肉、狗肉、马肉、鹿肉、驴肉可诱发或加重病情，应忌食；菠菜可加重狼疮肾炎，不宜多食。

3）忌辣椒、青椒、大蒜、葱、姜刺激性食物，宜清淡且容易消化的食物，以低脂、低糖饮食为主；宜吃含维生素和钙的食物。

8.狼疮患儿日常里还需注意什么？

坚持做到“听从医嘱、充分休息、精神愉快、合理饮食、定期复查”；忌“乱用药、过度劳累、阳光暴晒、道听途说、突然停药”。避免化妆、染发；避免到拥挤公共场所，稳定期预防接种，定期更换牙刷，加强会阴卫生，注意食物清洁，

避免感冒。

（河南省儿童医院郑州儿童医院肾脏风湿免疫科 靳云凤）