先天性心脏病相关肺动脉高压发病率多吗？

先天性心脏病（简称先心病）是人类最常见的出生缺陷，存在于1%左右的新生儿中，其中＞90%的新生儿可以存活至成年。由于医学技术的发展，患有先天性心脏病的成年人口显著增长，占先心患者数的三分之二。肺动脉高压是先天性心脏病一种常见的并发症，约6%-28%的成人先天性心脏病患者合并有肺动脉高压。与无肺动脉高压的患者相比，肺动脉高压可使先天性心脏病患者全因死亡率增加 2 倍，心力衰竭和心律失常等发病率增加 3 倍。它还增加了社会和医疗资源利用率以及重症监护病房的入住率。

先天性心脏病相关肺动脉高压是怎么发生的？

先天性心脏病相关肺动脉高压发生的机制是多因素的，最常见的原因是未修复的分流，即肺循环和体循环的异常分流，导致从体循环到肺循环的流动不受限制，肺循环的压力和/或容量超负荷。进而引起中小动脉不可逆的重塑，和不可逆的血管收缩以及炎症和血栓形成，最终导致肺动脉压增加。随着肺动脉压力进行性升高，最终可导致分流逆转（右向左分流）和随后的紫绀，这种情况称为艾森曼格综合征。

先天性心脏病相关肺动脉高压有什么表现？

对于所有先天性心脏病患者出现机体功能状态下降或右心衰竭症状（活动后胸闷气喘、下肢水肿、腹胀、劳力性晕厥、体重增加）均应怀疑合并肺动脉高压。最常见的发现手段是超声心动图评估中发现肺动脉压力升高。一旦发现肺动脉压力升高，就需要进行全面科学的评估以指导治疗。

先天性心脏病相关肺动脉高压常见的评估手段有什么？

超声心动图是先天性心脏病相关肺动脉高压的首选无创筛查方法。通过超声心动图可以初步明确心脏各腔室大小、形态以及收缩舒张功能，了解分流的水平和方向以及通过瓣膜功能状态估算肺动脉收缩压和平均压，同时了解是否合并心包积液，对疾病严重进行初步程度评估。心脏磁共振在评估右心室大小和功能方面可以提供可重复和可靠的数据，可以无创测量体-肺分流的大小，对手术的评估具有重要参考。所有有症状的肺动脉高压患者必须接受右心导管检查以确诊肺动脉高压，右心导管检查同时在明确分流位点、指导治疗和评估预后方面具有不可替代的作用。血液指标如血常规、血气分析、BNP、NT-pBNP、肝肾功能等对于评估患者缺氧情况、心衰程度以及继发性肝肾功能损伤具有重要作用，其中BNP和NT-pBNP是疾病严重程度评估的重要指标之一。基因检测对于发现易感基因，指导治疗同样具有重要意义。

先天性心脏病相关肺动脉高压的常规管理有哪些？

先天性心脏病相关肺动脉高压的常规管理应在专业的肺动脉高压中心由有经验的呼吸、心血管内外科医师团队进行。先天性心脏病相关肺动脉高压女性妊娠时母体和胎儿的死亡率较高，因此应进行积极的避孕措施以避免怀孕，若意外怀孕应及时规律至有经验的肺动脉高压中心随访评估。若无明显禁忌，应定期接种流感和肺炎球菌疫苗以及新冠疫苗。对于出现右心衰竭体征的患者，应进行适当的利尿并补钾以防止水电解质紊乱。对于有心房颤动、机械瓣膜或肺动脉栓塞等抗凝指证的患者应进行抗凝治疗，除非有禁忌证，而对于有咯血病史的患者开始抗凝治疗前应仔细评估。

先天性心脏病相关肺动脉高压的主要药物治疗有哪些？

先天性心脏病相关肺动脉高压的主要治疗方法是靶向肺动脉高压治疗，越早开始治疗效果越好。治疗的最终目的是达到合理或适当的运动能力和生活质量，增强或维持心室功能。目前国内主要的靶向治疗药物包括三类物质：内皮素受体拮抗剂（波生坦、安立生坦、马西滕坦）、5型磷酸二酯酶抑制剂（西地那非、他达拉非、利奥西呱）和 前列腺素类（曲前列尼尔、司莱帕格等）。有研究指出，联合靶向肺动脉高压治疗实现肺动脉平均压<42.5mmHg或肺血管阻力<7.5 WU（或肺动脉平均压 <35mmHg）可以维持适当的右心室功能。

先天性心脏病相关肺动脉高压能否进行手术治疗？

对于具有手术意愿的患者应充分评估患者疾病状态。目前建议对于有症状和血流动力学显著缺陷（Qp：Qs≥1.5：1）心室扩大的患者，如果肺动脉收缩压低于体动脉收缩压的二分之一，且肺血管阻力小于全身血管阻力的三分之一，则应考虑手术封堵。重度肺动脉高压（肺动脉压>三分之二全身血压；肺血管阻力>全身血管阻力的三分之二，以及全身血管阻力> 5 WU）和/或存在净右向左分流是禁忌手术的，若进行封堵手术可能会导致死亡率增加。

先天性心脏病相关肺动脉高压是先天性心脏病患者严重并发症，怀孕期间应积极进行产检，若发现先天性心脏病应积极进行评估，确定是否可行手术治疗并及时手术。术后应继续常规体检，以尽早发现肺动脉高压及时治疗，治疗应去有经验的肺动脉高压中心进行。

（郑州大学第一附属医院呼吸与危重症医学科 蒋天赐 程哲）