非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（HC-NH）是1960年由Bedwell首次提出，其发病率＜1/10万，多见于老年女性。迄今全球报道100余例，80%的患者分布于亚洲，多见于血糖控制不佳的糖尿病患者。

一、什么是非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？

是糖尿病少见的神经系统并发症，多见于血糖控制不佳的老年糖尿病患者。糖尿病为基础病因，其主要临床特征为：非酮症高血糖，偏侧舞蹈症，患侧纹状体区MRI表现为T1WI稍高信号，CT为稍高密度影，损害在基底节区，主要发生于壳核、尾状核头、苍白球，有特殊的影像学表现。

二、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症发病机制：

非酮症性糖尿病引起的偏侧舞蹈症，其发病机制尚未明确，可能与以下方面有关：

1、代谢因素：有学者认为高血糖非酮症患者的三羧酸循环被抑制，以无氧代谢为主，脑细胞以 GABA 为主要能量来源，后者通过琥珀酸半醛通路代谢成琥珀酸，仅提供基底核区所需能量的 10%～40%。当 GABA 耗竭殆尽时，代谢性酸中毒使基底核区的正常功能活动受到严重影响，出现偏侧舞蹈症。同时高血糖可致局部脑血流降低，血-脑屏障破坏，无氧酵解增加，细胞内酸中毒、GABA 减少，细胞间质谷氨酸盐增多，导致细胞毒性水肿。本病好发于老年女性，考虑与绝经后雌激素水平降低，雌二醇导致的 GABA 和多巴胺受体的改变有关。

2、感染因素：有研究报道发病前均有感染史，患者免疫球蛋白明显升高，出现舞蹈症症状。

3、激素因素：非酮症性糖尿病引起偏侧舞蹈症状，可能与性激素有关，女性明显多于男性，雌激素可以拮抗多巴胺神经元的功能，同时也可以减少脑内多巴胺受体的浓度。

三、临床表现：

1、患者常呈急性或亚急性起病，表现为一侧或双侧肢体出现快速、不规则且不自主的舞蹈样动作以及挤眉弄眼、咂嘴、伸舌、张口困难、下颌摇动等异常的面部表情，多发生于单侧，一般情况下上肢更严重。2、舞蹈样动作没有目的和规律，在患者清醒的情况下出现，在精神紧张和情绪激动时加重，而在休息时减轻，在睡眠中消失。患者影像学主要表现为头颅CT显示纹状体高密度影（MRI T1WI 高信号影），也有些患者虽然出现舞蹈症症状，但无影像学异常。

四、鉴别诊断：

1、出血性脑梗死：CT 平扫为低密度梗死灶区域出现稍高密度影，密度没有单纯脑出血高，所以容易误诊。2、脑出血：随血肿时间变化，MRI 信号改变亦不同。糖尿病偏侧舞蹈需要与亚急性及慢性期脑内血肿鉴别，脑内血肿 T1WI 及 T2WI 呈高信号，而且 T2WI 血肿周围可见含铁血黄素沉着低信号环。临床表现相似，出现对侧肢体运动障碍或者语言障碍等。3、基底节区生理性钙化：一般双侧对称发生，主要位于苍白球，部分伴有小脑齿状核钙化；关键是没有临床症状、体征。4、肝性脑病：有较长肝病病史，临床上有意识障碍、精神症状、行为失常。双侧基底节区 T1WI 呈高信号，尤其在苍白球内较明显；黑质内也出现 T1WI 呈高信号；两者极为相似，注意鉴别。5、肝豆状核变性（Wilson's 病）：基底节区或双侧丘脑出现对称性 T1WI 高信号，部分低信号；T2WI 呈高信号，由于是铜在人体内沉积，治疗后信号亦可恢复正常（是可逆的）。本病以儿童常见，较大年龄者常出现以锥体外系症状为主，故 HC-NH 需要与其鉴别。

五、如何治疗？

降血糖治疗是本病的基础，积极控制血糖及脑血管病相关的危险因素。可使用多巴胺受体拮抗剂治疗，患者一般可在6个月内缓解。大多数非酮症高血糖性偏侧舞蹈症患者预后良好，仅少数患者在血糖恢复正常后仍然持续存在舞蹈样运动。

六、糖尿病患者如何控制血糖？

1、规律服药：在内分泌科医生指导下合理使用降糖药物，规律服药，定期监测血糖。2、饮食控制：合理调整饮食结构，注意饮食的多样化，以五谷类为主食，限制高脂肪、高胆固醇食物的摄入，选择优质蛋白质食物，如牛奶、蛋类、瘦肉等。3、适当运动，控制体重：坚持适度运动，如快走、游泳、打太极等，每天运动至少30分钟。

（夏邑县中医院神经内科 刘爱景）