先天性心脏病是一种因胚胎期心脏发育异常形成的先天畸形，在出生活产婴儿中发病率约为0.6%-0.9%，其中，室间隔缺损是先心病中最多见的类型，约占33%，相关的危险因素包括运气病毒感染、药物、化学物质的暴露等，未经及时治疗预后极差。本文旨在对室间隔缺损相关知识进行科普，提升读者对该病的认知。

一.何为室间隔缺损

心脏可以看作一套由四个小房间组成的小房子，这四个房间分别为左、右心房以及左、右心室（图1），这四个房间通过舒张收集血液，再通过收缩将血液送至循环内。心脏舒张期时，体循环中的静脉血回流至右心房，同时右心房的血液通过三尖瓣进入右心室，收缩期时，右心室收缩将静脉血送至肺循环进行氧合，成为氧气含量较高的动脉血，运载了氧气的动脉血在舒张期由肺静脉进入左心房，随后通过二尖瓣进入左心室，再由左心室收缩从而向体循环输送动脉血，这便构成了人体内血液的循环。因此，正常情况下，两个心房及两个心室之间是不会相通的，而室间隔缺损，便是指左右心室之间，即室间隔部位出现异常交通（图2）。根据缺损部位，室间隔缺损可分为膜周部缺损、肌部室缺、流出道室缺和流入道室缺，根据室缺的大小则可分为大室缺、中等大小室缺及小室缺。

二.室间隔缺损有何危害

正常情况下，右心室的收缩压仅为左心室的1/4至1/6，存在室间隔缺损时，左心室内较高的压力会导致本应进入体循环的血液有一部分分流至右心室，这种分流随着室间隔缺损的大小而有所变化。因此，在疾病的早期，心脏收缩期常存在左向右分流，舒张期则基本无分流。大量的血液进入肺脏后自肺循环进入左心，则会引起舒张期左心内大量血液存留，从而造成左心扩大、充血性心力衰竭等。此后，随着肺循环内长期大量的充血，肺动脉开始反射性痉挛，大量充血也常导致血管内膜受损从而引起血管增生肥厚，肺动脉压力会逐渐升高，就好比水管的出口严重狭窄，为了将“水”输送出去，右心室也会通过收缩维持右心室内较高的压力，这个阶段，左右心室之间的分流会稍有缓解。

若此时仍未进行干预，随着病变的持续进展，肺血管病变逐渐进展为不可逆性梗阻病变，持续的高压力及高阻力使得右心室内压力逐渐接近左心室，出现双向分流，病变再继续发展，右心室压力甚至会高于左心室，血液难以从肺循环中获得足够氧气，表现为发绀等症状，这种状况则称为艾森曼格综合征，若持续至这个阶段，则无论是预后还是治疗费用都是极其昂贵的。

（郑州大学第一附属医院心血管内科 王喜甲）