一谈到胖，大家的印象中有很多定义，但如果你的胖表现为脸又圆又红且痤疮明显，肚子大四肢瘦，腹部或者大腿上有紫色的条纹，这个时候就需要注意啦，因为这可能是另一种胖——库欣综合征。

一、库欣综合征是什么，病因是什么？

又称皮质醇增多症，过去曾译为柯兴综合征，是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，也称为内源性库欣综合征；而长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量酒精饮料引起的类似库欣综合征的临床表现，称为外源性、药源性或类库欣综合征。近年来将仅有实验室检查异常而无明显临床表现的类型称为亚临床库欣综合征。  

二、哪些人应做库欣综合征筛查？

  1、年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床表现。2、具有库欣综合征的临床表现，且进行性加重，特别是有典型症状如肌病、多血质、紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者。3、体重增加而身高百分位下降，生长停滞的肥胖儿童。4、肾上腺瘤患者。5、血糖或血压控制不理想者。

三、库欣综合征的表现：

库欣综合征患者因体内高水平皮质醇，造成体内碳水化合物、脂肪、蛋白等物质代谢异常，从而表现出其特有的库欣外貌，具体来说，其临床表现包括：

1、高血压、低血钾：库欣综合征患者体内高皮质醇水平可以造成机体水钠潴留，同时，其脱氧皮质酮及皮质酮等弱盐皮质激素的分泌也可能增加，进一步造成血容量增高，血压上升。同时盐代谢异常造成低血钾及高尿钾，轻度碱中毒。一般来讲，库欣综合征患者高血压表现为轻度至中度高血压，较少出现收缩压200mgHg以上的重度高血压，患者是否具备库欣外貌特点对于鉴别其高血压原因具有重要意义。

2、 向心性肥胖：为脂肪代谢异常所致。库欣综合征肥胖最突出特点为向心性，即面部及躯干偏胖，四肢较正常甚至偏瘦。所以部分患者可能体重正常。典型的向心性肥胖包括满月脸、水牛背，锁骨上窝脂肪垫及悬垂腹。向心性肥胖病因在于皮质醇增多造成的体内脂肪代谢及分布的异常。过高的皮质醇促进糖原异生，进而促进胰岛素分泌增高，进而增加脂肪生成。同时，皮质醇加强肾上腺素对脂肪的动员，加之四肢肌肉萎缩而造成。

3、负氮平衡：为蛋白质代谢异常所致。库欣综合征患者因高皮质醇水平造成蛋白质合成下降，分解增快，造成负氮平衡。临床表现为：皮肤菲薄、紫纹、毛细血管脆性增加而易有瘀斑、肌肉萎缩、骨质疏松、病理性骨折等等。

4、糖耐量异常：为碳水化合物代谢异常所致。高水平皮质醇造成机体糖原异生作用，并使体内脂肪细胞及肌肉细胞对胰岛素敏感性下降，从而使患者表现出糖耐量异常及糖尿病。所以高皮质醇水平可以造成患者糖尿病易发生率增高，处理其原发病后大部分患者糖代谢异常情况会有明显改善，甚至部分患者糖尿病得以治愈。

5、性腺功能异常：高皮质醇水平本身即可影响性腺功能。同时，其对下丘脑－腺垂体轴的促性腺激素分泌具有抑制作用。对于肾上腺皮质癌，其尚具有较明显的分泌肾上腺弱雄激素功能，综上原因，库欣综合征患者性腺功能均明显减退。男性表现为性欲减退及阳痿，女性多表现为月经紊乱、闭经。同时，女性患者多毛，甚至出现女性男性化现象。

6、生长发育障碍：高皮质醇水平会抑制生长激素的分泌及其作用，因此对于生长发育期儿童青少年具有严重影响，造成其生长停滞、青春期延迟。

7、精神症状：部分患者会出现精神症状，如失眠、情绪不稳定、欣快感等，但一般不严重。

8、其他：因高皮质醇水平造成代谢异常，部分患者还可出现高尿钙、肾结石等。尚有部分患者会出现眼结膜水肿。

四、库欣综合征的治疗：

1、垂体肿瘤或异位ACTH肿瘤，可行肿瘤切除术，能够取得满意的效果。2、肾上腺源性库欣综合征 手术治疗为最主要方法。对于单侧肾上腺大结节样增生或腺瘤，行腹腔镜患侧肾上腺全切术；双侧肾上腺病变，可行患病严重侧腹腔镜肾上腺全切术，若病情改善不明显，可考虑追加实施腹腔镜对侧肾上腺次全切除术。

（柘城县人民医院内分泌 李岚荣）