川崎病这个名字听起来熟悉又陌生。不少家长在带孩子看病的时候，因为孩子发热被误诊为感冒，很多天烧不退后确诊这个病；还有一些孩子不幸得了这个病，家长怀疑是不是和接种的某种疫苗相关……那么，川崎病究竟是一种什么样的疾病？它很严重吗？ 会对孩子产生长久的健康危害吗？家长们一起来了解一下吧！

一、什么是川崎病？

  川崎病，又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种病因未明的急性发热性全身中小血管炎综合征，多发于5岁以下儿童。其冠状动脉损害、冠状动脉瘤等心血管并发症已代替风湿热成为很多国家和地区儿童获得性心脏病的主要病因。根据临床表现是否完全符合川崎病诊断标准，可分为完全川崎病和不完全川崎病。

二、主要临床特征：

1、发热：常为反复发热，体温可达39~40 ℃，抗生素治疗无效。1周内发热自动消退或用药（如糖皮质激素）后消退者，不能排除川崎病。

2、四肢末梢改变：急性期出现手掌、足底潮红和硬性水肿，有时伴有疼痛；2~3周手指和脚趾出现从甲周开始的膜状脱皮，并可能延伸到手掌和脚底；在病程1～2个月，指甲上可出现深的横槽或脱甲现象。

3、皮疹或卡介苗接种处红肿：皮疹通常在发热后5 d内出现，常见弥漫性斑丘疹、猩红热样和多形性红斑样皮疹，而荨麻疹或小脓疱疹较少见；通常广泛分布，主要累及躯干和四肢，腹股沟处皮疹加重和早期脱皮以及肛周潮红、脱皮是川崎病的特点。亚急性期也可出现新发过敏性皮炎。大疱性、水疱性皮疹和瘀点、瘀斑样皮疹通常不是川崎病的表现。卡疤红肿是指原卡介苗接种处急性炎症，是川崎病的一项相对特异的早期表现。因此，即使没有全身其他皮疹表现，卡疤红肿也可作为川崎病的一项临床特征。

4、双侧球结膜充血：发热后不久患儿可出现双侧球结膜非渗出性充血，通常不累及边缘和虹膜周围的无血管区；发热第1周，裂隙灯检查常可见到前葡萄膜炎；偶有结膜下出血及点状角膜炎。

5、口唇和口腔改变：包括口唇红、干燥、皲裂、脱皮和出血；草莓舌；口咽黏膜弥漫性充血。可伴发口腔溃疡和咽部渗出，但不是川崎病特征性表现。

6、颈部淋巴结非化脓性肿大：常为单侧，直径≥1.5 cm，通常局限于颈前三角。

三、诊断标准：

  一般是发热≥5 d，同时符合下列5项中4项以上者，即可诊断：1、唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌。2、双侧球结膜非化脓性充血。3、多形性皮疹。4、四肢变化：发病急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指/趾端出现膜状脱皮。5、颈部淋巴结肿大（直径≥1.5 cm），常为单侧。若5项临床表现中不足4项，但超声心动图提示右冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。

四、治疗原则：

1、急性期治疗：（1）丙种球蛋白：早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率，必须强调在发病后10天之内用药。（2）阿司匹林：早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变。（3）皮质激素：应联合应用泼尼松和阿司匹林治疗。

2、恢复期治疗：（1）抗凝及溶栓治疗：恢复期病例用阿司匹林每天3—5mg/kg,1次服用，至血沉、血小板恢复正常。阿司匹林不耐受者，可加用双嘧达莫。有巨瘤的患儿易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞，可口服法华林抗凝剂。对心肌梗死及血栓形成的患儿采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注。（2）冠状动脉成形术及冠状动脉搭桥术相继应用于临床的冠状动脉狭窄及闭塞。发生心源性休克、心力衰竭及心律失常应予相应治疗。

五、出院指导：

出院后注意休息，预防受凉，避免剧烈运动。因有远期心脏损害，因此要高度重视防止心血管系统并发症，必须按医嘱继续服用阿司匹林，一般为3～4周，最长的可达2～3个月。不可随意停药、减量，必须在医师指导下定期复诊直至病情痊愈。阿司匹林为该病的特效药，服用时间较长，应特别注意观察患儿的药物反应，密切观察患儿有无皮肤出血、恶心、呕吐等症状。

（郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院、郑州儿童医院心内科 姚晓利）