3年前，只有2岁的玲玲因皮肤出血点、面色发白，在医院儿童血液肿瘤科，经过血液、骨髓穿刺等各项检查，确诊为儿童再生障碍性贫血。很多人都以为儿童再生障碍性贫血就是白血病，实际上两种血液病有着很大的差别。再生障碍性贫血是一个非肿瘤疾病，是非恶性的，而白血病则是一种恶性病，再生障碍性贫血比白血病乐观很多。那么，下面我就带大家了解一下，什么是儿童再生障碍性贫血？儿童再障性贫血的病因有哪些？儿童再障有什么临床表现？儿童再生障碍性贫血的护理该怎么做？

一．什么是儿童再生障碍性贫血

儿童再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA)，简称儿童再障，是儿童血液病中较受关注的一类疾病，其实质是由多种原因引起的骨髓造血功能减低或衰竭，导致周围血全血细胞减少的综合病症。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。

二．儿童再障性贫血的病因有哪些：

尚未明确，部分病例可能由以下因素引起：

①药物，如氯霉素、磺胺类、保泰松、吲哚美辛、双氯芬酸、萘普生、吡罗昔康、金制剂、青霉胺、苯妥英、卡马西平、卡比马唑、硫脲嘧啶、二苯噻庚英、吩噻嗪、氯磺丙脲、氯喹及阿糖胞苷、甲氨蝶呤、环磷酰胺等化疗药物；

②毒物，如苯、有机氯、有机磷、五氯苯酚、润滑油、杀虫剂、重金属等；

③感染，包括肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒、微小病毒B19、HIV等；

④电离辐射，如X线、γ射线、放射性物质等。

三．儿童再障性贫血有什么临床表现：

（1）贫血  面色苍白、可伴有头晕、心悸、多汗、乏力、食欲下降等；

（2）出血  皮肤出血点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血，严重者可出现内脏出血，包括咯血、呕血、血尿、黑便等；以头痛、视物模糊、恶心呕吐等为先兆的颅内出血是主要致死原因之一；

（3）感染  常见上呼吸道感染、牙龈炎、扁桃体炎、口腔黏膜糜烂等；严重感染不易控制，易并发败血症、感染性休克等，是主要致死原因之一。

四．儿童再生障碍性贫血的护理：

1、注意观察患儿的情况。家长要观察急性患儿感染症状、出血部位、量的多少，尤其要观察有无重要脏器出血，如颅内出血等症状。慢性患儿有无进行性贫血加重，急性发作表现。

2、具体护理：一般再障患儿需保持病室清洁，空气流通，粒细胞严重缺乏者需入住层流床或层流病房。进病房需戴口罩、帽子、手套、穿隔离服。保持皮肤清洁卫生，尽可能减少感染因素。给予高蛋白、高维生素、富有营养、易消化软食。急性再障以休息为主，病情危重时要绝对卧床休息，以防出血，慢性型无严重贫血时可适当活动，但要防止碰、撞、跌跤。

3、生活调理：再障患儿及家属应树立坚持长期治疗获得痊愈的信心，保持心情舒畅，按时服药；居室或病房空气要新鲜，阳光充足，定时紫外线消毒，重型再障患者有条件可住屋流室或隔离病房。

4、饮食调理：强调饮食卫生相当重要，饮食宜清淡，忌辛辣食品，加强饮食营养，进食易消化、高蛋白、高维生素、低脂饮食，可适当食用大枣山药粥，甲鱼汤，排骨汤等；有出血倾向者，宜进食无渣半流质食。

五 、如何治疗再生障碍性贫血？

（一）支持治疗

1．避免剧烈运动，防止外伤和出血。

2. 预防感染：日常口腔护理，注意口腔卫生和饮食；ANC<0.2×10^9/L时需要预防性使用抗生素和抗真菌药；未治的AA不需要预防卡氏肺囊虫肺炎或病毒感染，移植后患者和接受ATG治疗者应使用ACV预防病毒感染，移植后必须使用复方磺胺甲恶唑预防卡氏肺囊虫肺炎，但使用ATG者不需常规使用。

3. 成分输血：Hb≤50～60g/L输同型浓缩红细胞悬液；血小板〈10×10^9/L，或〈20×10^9/L伴发热，预防性输注血小板。

4. 粒细胞刺激因子：粒细胞缺乏伴严重感染时可使用粒细胞刺激因子。用药1周仍无疗效，应停药。

5．预防接种应在骨髓移植后1年及停用免疫抑制剂6个月才可预防接种。

6．心理和支持治疗对患者及其家庭成员和密友的心理支持极为重要。应早期向患者及其家属强调再障的慢性化和见效慢的特点。

（二）特殊治疗

1. 造血干细胞移植（HSCT）：适用于SAA、VSAA，及免疫抑制治疗无效、仍依赖输血的患者。全相合同胞供者HSCT是SAA和VSAA的首选治疗方法。SAA 和VSAA 患儿一经确诊应尽早进行HLA 配型，如有同胞相合供者，应尽快进行造血干细胞移植治疗；预计在短期（1～2个月）内能找到9～10/10 位点相合的非血缘相关供者的，可在接受不包括ATG的IST治疗后直接进行造血干细胞移植。无同胞相合供者可根据患儿家属的意愿可选择ATG或IST治疗。活动性感染并非移植的绝对禁忌症，而移植后粒细胞重建较快，通过移植重建的中性粒细胞来控制感染，可能是这些患儿生存的唯一希望。合并不可控制感染的SAA、VSAA患者，在具有移植经验的医院对患儿的疾病状态进行严格的评估，并在取得家长积极配合的前提下可紧急进行HSCT。

2.免疫抑制治疗（IST）：是无合适供者获得性AA 的有效治疗方法。目前常用方案包括抗胸腺球蛋白（ATG）和环孢菌素A（CsA）。

3.刺激骨髓造血

（1）TPO受体激动剂：艾曲波帕可用于难治性重型AA 的治疗；艾曲波帕联合IST在初治的SAA 患者中也取得了良好疗效。

（2）雄激素：一般应用司坦唑醇、十一酸睾酮或达那唑，其与CsA 配伍治疗非重型AA 有一定疗效。

总之，再生障碍性贫血的临床表现很容易被混淆，如果孩子容易劳累、胃口差、经常发热和感染，家长就要引起注意了，要想到可能是白细胞减少引起的感染，及时去检查，排查再生障碍性贫血。及早规范治疗，是可治愈的。

（信阳市中心医院 黄俊丽）