一、什么是间质性肺疾病？

是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为基本病变，以活动性呼吸困难、胸部影像以弥漫性浸润阴影、网格影及肺功能以限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症等为临床表现的不同种类疾病构成的临床-影像-病理综合征的总称。

二、发生间质性肺疾病的病因：

1、环境因素：因肺是与外界环境相通的一个开放性器官，所以外界环境的空气质量改变会不可避免地对我们肺部造成不同程度地刺激和影响。当空气中的无机粉尘如石棉、煤灰或有机粉尘（如棉尘、面粉），金属包括矽、钨等职业相关暴露及烟草、生物燃料等有害气体含量增加时，便会对肺组织造成损害，而诱发。

2、病毒、细菌、真菌等致病菌在肺部所引起的反复感染也可能诱发肺泡上皮细胞损伤修复失衡，导致肺纤维化，同时定植菌菌群失衡也是导致间质肺反复感染、急性加重的重要因素。

3、过敏性肺炎也是一种特殊类型，与患者职业、生活环境反复吸入发霉环境的真菌孢子，鸽子粪等动物蛋白质等有机物尘埃颗粒相关。持续接触过敏原可导致急性或慢性间质性肺疾病，晚期可出现不可逆性肺纤维化。

4、随着肿瘤治疗进展，无论化疗、放疗、免疫治疗、靶向治疗均可导致间质性肺炎和肺纤维化，增加肿瘤治疗的难度，导致肿瘤进展的危险因素。

三、间质性肺疾病的分类：

1、已知原因的：包括职业环境相关、药物相关、结缔组织病或血管炎相关等。2、特发性：具体包括特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎等7种类型。3、肉芽肿性：如结节病等。4、罕见类型：如肺淋巴管平滑肌瘤病、肺朗汉斯细胞组织细胞增生症、肺泡蛋白沉积症等。

四、间质性肺疾病的临床表现：

典型临床表现包括渐进性劳力性气促、干咳、双下肺吸气末捻发音或湿啰音、杵状指。最终可导致严重的双肺纤维化（蜂窝肺），引起呼吸衰竭和肺心病。间质性肺疾病不是一种单一疾病，而是一组疾病，与200余种疾病相关，涉及风湿免疫、肿瘤、放疗、血液等相关学科，是世界性疑难病症，存在发病率高、病因复杂、诊断困难、治疗手段有限、整体疗效不佳等特点，其中特发性肺间质纤维化是较为常见类型之一，从发现到死亡，中位生存期仅为2-3年，被称为“不是癌症的癌症”。

五、如何诊断间质性肺病？

早期诊断始于医生使用听诊器时，肺部出现的爆裂声，若出现，患者需要做一个完整的肺功能检测，包括肺容量和呼吸力学的检测。如果出现炎症和纤维化，患者的肺功能将会降低。根据患者的病史和肺功能检测，当怀疑患有此病时，就需确定患者的炎症及纤维化的程度，通常采用肺部高分辨率CT扫描来诊断。其他评估肺部炎症和纤维化的检查包括：支气管肺泡灌洗或肺活检。支气管肺泡灌洗需由专业医师完成，将细长的柔性望远镜引入肺部，从肺底灌洗出一份液体样本，然后在显微镜下进行研究。肺活检是一种有创的外科手术，在患者肋骨切口处引入手术望远镜完成，肺活检获得的组织样本也可在显微镜下研究，随后进行广泛的实验室测试。

六、如何治疗间质性肺病？

1、如抗纤维化剂（吡非尼酮）会抑制肺纤维化过程中起关键作用的化学介质的活性，并抑制在患者肺部炎症反应中细胞因子的活性，而酪氨酸激酶抑制剂（尼达尼布）的靶标是纤维化过程中的生长因子受体。目前，两种药物均已被批准用于治疗一种罕见的间质性肺病——特发性肺纤维化。其中尼达尼布已在中国获批用于治疗硬皮病相关间质性肺病。

2、另外，免疫系统抑制药物，如硫唑嘌呤和霉酚酸酯，以及用于减缓或阻止癌细胞生长的环磷酰胺，也可用于治疗硬皮病相关的间质性肺病。

3、改变生活方式，戒烟，避免暴露于空气污染环境，也有助于减轻间质性肺病的症状。定期进行深呼吸运动，开展有层次的有氧运动也可以帮助患者轻松呼吸。

（夏邑县人民医院呼吸与危重症医学科 王慧敏）