肥厚型心肌病（HCM）是年轻人猝死的主要原因之一，是临床最常见的心肌病类型，发患者数呈持续上升趋势。下面就一起来全面了解一下吧。

一、什么是肥厚型心肌病？

主要是由于编码肌小节相关蛋白基因致病性变异导致的，或病因不明的以心肌肥厚为特征的心肌病，左心室壁受累常见，需排除其他的心血管疾病或全身性、代谢性疾病引起的心室壁增厚。超声心动图或者磁共振检查左心室舒张末期任意部位室壁厚度≥15mm可确诊，致病基因检测阳性者或者遗传受累家系成员检查发现左心室壁厚度≥13mm也可确诊。

二、分类：

1、梗阻性HCM：异常肥厚心肌突入左心室腔，造成血流通道阻塞，并在其上下方产生左心室流出道压力阶差（LVOTG）。根据 LVOTG 的变化情况分为静息梗阻性和隐匿梗阻性，前者指静息时LVOTG峰值≥30mmHg，后者指静息时LVOTG峰值<30mmHg而激发后LVOTG峰值≥30mmHg。心肌肥厚累及右心室时，静息时右心室流出道压力阶差峰值≥16mmHg 诊断为右心室流出道梗阻。2、非梗阻性HCM：静息时或激发后LVOTG峰值均<30 mmHg。

三、肥厚型心肌病会给心脏带来哪些不良影响呢？

1、心脏性猝死：近年来年轻人猝死的新闻频频出现，其中有不少病例的病因就是肥厚型心肌病，尤其是平时没有症状的年轻人在运动中出现的猝死。其主要机制为室速、室颤等致死性的心律失常导致心脏“乱跳”而瞬间失去泵血功能，很快大脑等器官就出现急性缺血，从而引发晕厥，甚至猝死。

2、左室流出道梗阻：人的心脏就像一个复杂的“套间”，左室流出道是“房间的走廊”，该处室间隔就是“走廊的墙壁”，如果“走廊的墙壁”厚的凸出来就把“房间”的出口堵住了，这样就形成了肥厚型梗阻性心肌病。由于心脏无法给全身器官输送足够的血液，患者可能出现头晕甚至是晕厥。

3、心肌缺血：主要是由于心肌肥厚导致心肌总质量增大，心肌供血相对减少。

可出现典型或非典型的心绞痛，常常因劳累诱发，持续时间较长，含服硝酸甘油效果不佳。

4、舒张功能异常：正常人心脏可以比喻成“气球”，心脏在往外泵血前需要先由足够的血液“吹”起来，才能有效射血。而肥厚型心肌病的心脏壁增厚，变得像“篮球”一样需要很大力气才能被充盈到足够大。渐渐地，不堪重负的心脏就出现了心功能不全，相应的患者也出现呼吸困难、水肿等症状。肥厚型心肌病患者的心脏看起来很“强壮”，实际上却无法为全身的器官提供足够的血液，到晚期还会出现心力衰竭。患者可能出现胸痛、劳力性呼吸困难、头晕和乏力等不适，有提示意义，但其他心脏病也可能出现这些症状。

四、治疗措施：

治疗的总体原则是减轻症状，改善心功能，延缓疾病进展。

1、非梗阻性的治疗：可适当选用药物治疗（如β受体阻滞剂等），加强临床观察和随访。

2、梗阻性的治疗：

（一）药物治疗：1）在无禁忌证情况下，根据心率、血压情况，从小剂量开始使用β受体阻滞剂，逐步滴定至最大耐受剂量。除非在治疗过程中有明显β受体阻滞剂不耐受。2）β受体阻滞剂无效或不耐受的患者，可选用非二氢吡啶钙拮抗剂（如维拉帕米、地尔硫卓）。

注意：梗阻性HCM患者，使用具有血管扩张作用的药物如血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）、二氢吡啶钙拮抗剂等，以及地高辛或大剂量利尿剂可能有害，原因与这些药物加重流出道梗阻有关。

（二）介入治疗：临床上主要包括经皮腔内室间隔心肌消融术（PTSMA）、经皮心肌内室间隔射频消融术（PIMSRA）和经皮心内膜室间隔射频消融术（PESA）。

（三）外科手术治疗：Morrow手术是经典的室间隔肥厚心肌切除术。

（四）植入双腔起搏器：使用短的AV间期改变了左心室的激动顺序，远离肥厚室间隔部位的心肌提前激动和收缩，而肥厚室间隔的激动和收缩相对滞后，随之减轻左心室流出道梗阻。

（五）生活方式改变：中等强度的个体化运动、均衡饮食，将体重指数保持在合适范围。

（鹿邑县人民医院心血管内科 田杰）