舞蹈病的临床分类与诊治措施有哪些

2023-5-16 来源:医药卫生网 - 医药卫生报  浏览:次  【查看证书
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舞蹈病是一种什么样的病症呢?相信很多人还对它不甚了解,但是在生活中,却有很多患有舞蹈病的孩子以及成人。下面一文就带大家深入了解。

舞蹈病(chorea)属锥体外系疾病,以舞蹈样不自主运动为特征。有小舞蹈病和遗传进行性舞蹈病两种。

1、小舞蹈病:风湿热在神经系统最常见的表现。病程不长,能自发缓解,但可复发。约1/4患者病前有风湿病表现。发病年龄在5~15岁之间 ,男女患病率为1∶2。临床表现一般为缓慢起病,在面部的舞蹈样动作表现为皱额、眨眼、努嘴、吐舌、牵动口角等动作。上肢常为近端肌群受累表现,如耸肩、急速挥动上肢等。下肢动作较少。以上动作在情绪紧张时加剧,睡眠时消失。患者常有精神症状,从情绪不稳演进到哭笑无常。严重病例可有视幻觉,甚至谵妄状态和躁狂。检查时除见有不自主动作外,肌张力普遍低下,共济失调主要表现为手部恢复动作障碍。预后良好。急性期需卧床,有精神症状者应对症处理

2、遗传性进行性舞蹈病:一种常染色体显性遗传病,主要发病位置在第四号染色体的亨廷顿基因,其发病原因主要是纹状体内胆碱能和γ-氨基丁酸能神经元的功能减退,使黑质多巴胺能神经元功能相对亢进所致。主要病理表现为尾状核和壳核内小型中间细胞明显脱失 ,伴有大脑皮质萎缩和脑室扩大。常见的发病年龄是30~45岁,但也偶见于儿童。首发症状是隐袭地不自主运动,在面部和上肢最明显,常呈快速和“跳动性”舞蹈样动作。常在不自主运动发作以后数年内发生进行性痴呆,大多数患者变得呆滞、淡漠或兴奋,并可发生幻觉。本病呈进行性,最终导致死亡。通常病程为10~15年,存活20~30年也并非不常见。

舞蹈病在早期症状常不明显,表现为患者比平时不安宁,注意力不集中,学业退步,肢体动作笨拙,字迹歪斜和手中持物经常失落等。继而出现舞蹈样动作。这是一种极快的、不规则的、无目的和不自主的运动,起于一侧面部或一肢,逐渐扩大到一侧,再蔓延至对侧。此时行走、坐立、穿衣、握笔等动作发生障碍,面部有皱额、弄眉、眨眼、伸舌等奇异表情,严重的病例可有语言、咀嚼及吞咽困难。舞蹈样动作,在注意力集中或情绪激动时加重,入睡后消失。肌力常显得减弱,肌张力普遍降低,各关节可过度伸直,膝腱反射常消失,感觉无障碍。精神改变轻重不一,多数患者情绪不稳定,容易兴奋而致失眠。严重病例可有意识模糊、妄想、幻觉、躁动、木僵等,脑电图可显示异常慢波。

舞蹈病的诊断主要根据以下几点:

(1) 起病缓慢,开始有乏力,精神不振,头痛等全身不适症状。大多见于5~15岁的女性。

(2) 不自主的舞蹈样动作,自一侧面部或手指开始,渐波及半身或全身,通常上肢较重,为一种快速的,不规则而又无目的的动作。表现为挤眉、弄眼、伸舌、耸肩、扭腰、翻掌、复腕、踢腿、屈膝等。激动时加重,睡眠时消失。

(3) 肌力减弱,肌张力降低,腱反射消失。

(4) 情绪不稳定,容易兴奋而导致失眠。严重者可有意识模糊、妄想、幻觉、躁动等。

(5) 吐字不清,动作笨拙和共济失调。

(6)可有急性风湿热的其他表现。

对于舞蹈病的治疗:(1)首先要预防风湿病的发生,清除链球菌感染。(2)舞蹈病发作期间,应卧床休息至舞蹈动作基本消失,方可下床逐渐增加活动。同时注意避免强光、嘈杂等的刺激。床垫及床围宜柔软,以免四肢因不自主运动而受伤。饮食以富营养,易于消化吸收者为主,有吞咽困难者,可给予鼻饲。(3)抗风湿治疗。

(修武县人民医院神经内科 康光明)

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