25岁的刘女士是一名公司的白领，1个月前突然出现无明显诱因的打嗝和呕吐，当时以为是胃肠疾病，对症治疗后病情并未得到缓解。后来，呕吐次数越来越多，到了进食就吐的程度，还伴有双眼视物模糊和肢体麻木。最后，被确诊为“视神经脊髓炎”。什么是视神经脊髓炎？为什么王女士会出现视力下降和肢体麻木症状？该如何治疗呢？

什么是视神经脊髓炎？

视神经脊髓炎（NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。 其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后被称为Devic病或Devic综合征。

临床表现有哪些？

主要有视神经和脊髓两大组症候，部分患者合并有脑干损害症状。大约一半的患者以孤立视神经炎起病，其中20%的患者双侧视神经炎；一半的患者以孤立的脊髓炎起病；10%的患者视神经及脊髓同时受累。

1、视神经症：眼痛、视力下降或失明、视野缺损。2、脊髓症： 脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛、痛性痉挛，Lhermitte征，高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。3、脑干症： 顽固性呃逆、恶心、呕吐、嗜睡、困倦、低钠血症等。

视神经脊髓炎治疗要点

急性期治疗：

目标：减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和防止并发症的发生。

1、糖皮质激素：通常采用静脉注射甲泼尼松龙治疗，短期内能促进急性期患者神经功能恢复。通常以大剂量开始，缓慢逐步减量，最后以小剂量口服维持。

2、血浆置换：部分重症患者尤其是视神经炎或老年患者对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差，采用血浆置换可能有效。

3、静脉注射免疫球蛋白：对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法疗效不佳的患者，可选用静脉注射免疫球蛋白，连续5天为1个疗程。

4、激素联合免疫抑制剂：在激素冲击治疗收效不佳时，因经济情况不能进行血浆置换或免疫球蛋白治疗的患者，可以联用环磷酰胺治疗。

缓解期治疗：

目标：预防复发，减少神经功能障碍的累积。主要治疗药物分为单克隆抗体药物及免疫抑制剂两大类。主要药物：硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔单抗等。其他药物：环磷酰胺、他克莫司、米托蒽醌等。

健康指导

1、疾病指导：视神经脊髓炎病程长，易复发，应坚持服药，提高用药依从性。尽量避免诱发因素，不随意接种疫苗，加强肢体功能锻炼以保持活动能力。    

2、饮食指导：避免粗纤维、热烫、坚硬食物及刺激性食物，进食低脂、高蛋白、富含维生素及含钾高、钙高的饮食。      

3、运动指导：劳逸结合，避免受凉或体力活动过度。   

4、药物指导：糖皮质激素为主要治疗药物，遵医嘱按时规律服药，不随意减量或停用。 

5、心理指导：关心体贴患者，给予精神支持和生活照顾   

6、预防感染护理：①预防肺部感染。②预防褥疮护理。③预防尿路感染。④预防便秘。    

7、康复指导：早期进行肢体功能锻炼，通过联合反应、共同运动姿势反射等手段，辅以按摩、理疗、针灸，加速神经功能恢复。

视神经脊髓炎患者出院后的自我管理？

1、家属掌握疾病相关知识及自我护理方法，督促患者落实各项治疗护理措施，视力障碍者注意防止受伤。 

2、学会观察药物疗效与不良反应，如口服激素治疗时应遵医嘱用药，不可随意减量或突然停药，出现上腹不适、胃痛、黑便及全身倦怠无力时，应考虑应激性溃疡或低钾等并发症的发生，注意及时就医。   

3、均衡营养，坚持适当体育锻炼，制定作息时间，根据体力自我调节活动量和活动范围；避免感冒、发热、感染、外伤、外科手术等。 

4、预防措施：①保持良好心态，避免不良情绪的长时间刺激。②起居有常，养成良好生活习惯，保证充足休息，营养均衡，适当参加户外运动，提高自身免疫力。③定期体检，预防各种疾病发生，早发现、早治疗。④严格遵医嘱用药，避免产生严重副作用导致病情加重。

（联勤保障部队第九八八医院神经内科 张金焱）