一、急进性肾小球肾炎的概述：

  是指在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能急骤进展，短期内到达尿毒症的一组临床综合征。本病的病理改变特征为肾小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，又名新月体性肾炎。

二、病因：

 （一）继发性急进性肾炎：1、继发于原发性肾小球病，如系膜毛细血管性肾小球肾炎的基础之上，形成广泛新月体。2、继发于其他系统疾病，如系统红斑狼疮肾炎。3、继发于感染性疾病如感染性心内膜炎，败血症等。

（二）原发性急进性肾炎：约半数以上发病前有上呼吸道链球菌和病毒感染史，少数有结核感染史或烃化物密切接触史。免疫遗传易感性也可能与其有关。

三、分类：

Ⅰ型又称为抗肾小球基底膜型，主要是由于抗肾小球基底膜抗体，在肾脏内形成原位免疫复合物导致的肾脏损伤。

Ⅱ型又称为免疫复合物型，由于肾小球内的原位免疫复合物或者机体内的循环免疫复合物，沉积于肾脏形成的损伤。

  Ⅲ型又可称为少免疫复合物型，多数表现为原发性小血管炎的肾损害，血清中常可有抗中性粒细胞胞质抗体阳性。

四、临床表现：

   我国以Ⅱ型多见，I型好发于青、中年，II、III型常见于中老年患者，男性居多。有呼吸道前驱感染，起病多较急，病情急骤进展。临床表现为急进性肾炎综合征，进行性少尿或无尿，肾功能于数周内进行性恶化并发展至尿毒症。常伴有中度贫血。Ⅱ型患者常伴肾病综合征，III型患者可有不明原因的发热，乏力，关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。

五、诊断与鉴别诊断：

（一）急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化均应怀疑本病，并及时肾活检以明确诊断。其病理改变为肾小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，又名新月体性肾小球肾炎。光镜下多数肾小球大新月体形成。

（二）应与下列疾病鉴别：

1、引起急性肾损伤的非肾小球病：(1)急性肾小管坏死：常有明确的肾缺血、肾毒性等诱因，以肾小管功能损害为主，如尿渗透压及尿比重降低，尿钠升高，一般无急性肾炎综合征。(2)急性过敏性间质性肾炎：常有明确的用药史及典型的全身过敏反应，如发热、皮疹、血和尿嗜酸性粒细胞增高等。肾活检可明确诊断。(3）梗阻性肾病：常突发无尿，无急性肾炎综合征表现，B超膀胱镜检查和逆行尿路造影可证实梗阻的存在。

2、引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病：(1)继发性急进性肾炎：肺出血肾炎综合征、系统性红斑狼疮等均可引起新月体性肾小球肾炎。(2)原发性肾小球疾病：重症毛细血管内增生性肾小球肾炎和重症系膜毛细血管性肾小球肾炎也可发生急性肾损伤，但病理上不一定为新月体肾炎。常需肾活检协助诊断。

六、如何治疗？ 

1、本病发展快，病情迅速恶化，应及时诊断并给予正确的治疗。首先是迅速控制急性免疫炎症反应，后针对免疫病变特点采取长期维持治疗和其他相关治疗。 

2、对症、支持治疗并进行血液透析，病情稍好转后进行肾活检。根据病理分型，Ⅰ型可给予血浆置换治疗，通常每日或隔日1次，每次置换血浆2—4L，直到血清抗GBM抗体或免疫复合物转阴、病情好转，一般需置换10次左右。该法需配合糖皮质激素[泼尼松1mg/（kg·d）口服，2—3个月后渐减]及细胞毒性药物[环磷酰胶2—3mg/（kg·d）口服]，以防止机体大量丢失免疫球蛋白后造成反跳性合成增加。 

3、Ⅱ型及重型可给予甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺治疗。甲泼尼龙0.5—1.0g溶于5%葡萄糖溶液中静注，每日1次，3次为1疗程。必要时间隔3—5天可行下1个疗程，一般不超过3个疗程。甲泼尼龙冲击疗法也需辅以泼尼松及环磷酰胺常规口服治疗，方法同前。 

4、急进性肾炎的活动期病变虽可得到控制，却无法阻止病变向慢性化发展。对于已呈慢性病变的患者，应停止对免疫性炎症的抑制治疗，应注意降低肾小球滤过压，尽可能保护残余肾功能。同时在血肌酐＞503μmol/L时尽早施行血液透析。

（确山县人民医院肾病学科 王瑞生）