病例说话

近日，门诊接诊了一位女士，看了她的检查资料，我说：“目前高度怀疑您有自身免疫性肝病的可能”。她马上问：“啥是自身免疫性肝病，是我免疫力差了吗？免疫力怎么提高呢？”NO！NO！NO！自身免疫性肝病，可不是免疫力差了，下面简单跟大家聊一聊。

疾病科普

自身免疫性肝病是个什么病？

自身免疫性肝病，简称自免肝。自身免疫性肝病是因体内免疫功能紊乱引起的一组特殊类型的慢性肝病，身体的免疫系统攻击肝细胞时，引起肝脏炎症的一类慢性疾病。所以并不是免疫力差了的问题。根据肝脏被攻击的细胞类型，分为自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎、IgG4相关硬化性胆管炎。自免肝的病因目前还不清楚，一般认为与遗传、免疫功能异常和环境促发因素有关。女性多见。

自身免疫性肝炎有哪些典型症状？

起病缓慢，轻者无症状，病变活动时有乏力、腹胀、食欲缺乏、瘙痒、黄疸等症状。早期肝大伴压痛，常有脾大、蜘蛛痣（慢性肝脏疾病时，肝脏对雌激素灭活作用降低，导致血中的雌性激素，引起小动脉毛细血管扩张呈辐射形，形态似蜘蛛，故而称为蜘蛛痣）等，偶见周围性水肿。约1/3患者诊断时已存在肝硬化表现，少数患者以食管胃底静脉曲张破裂出血引起的呕血、黑便为首发症状。

自身免疫性肝炎并发症

1、食管静脉曲张：自身免疫性肝炎如迁延不愈，会进展为肝硬化，肝硬化时肝脏的微观结构紊乱，会引起流向肝脏的门静脉血流出现不同程度的受阻，当通过门静脉的血液循环受阻时，血液可能会回流到其他血管中。主要是胃和食道中的血管，引起静脉曲张，如曲张的静脉破裂，则会引起大出血，危及生命。

2、腹水：肝硬化门静脉高压，以及低蛋白血症等诸多因素，会导致大量液体积聚在腹部，形成腹腔积液。腹水可能会干扰呼吸，通常是晚期肝硬化的征兆。

3、肝功能衰竭：当肝细胞受到广泛损害而使肝脏无法充分发挥功能时引起肝功能衰竭。

怀疑自免肝，要做以下检查

1、肝功能：检查结果差异大，可表现为急慢性肝损伤、胆汁淤积，转氨酶和胆红素的水平可以刚刚超过正常上限，也可以高于正常的30-50倍。伴有胆汁淤积者可有碱性磷酸酶和谷氨酸转肽酶的轻中度升高。2、自身抗体：ANA、ASMA、抗SLA/LP、抗LKM-1和（或）抗LC-1阳性是诊断自免肝的重要依据，对疑似患者应首先进行检测。3、血清IgG和（或）γ-球蛋白水平：对诊断和观察治疗应答有重要价值。4、肝活检：肝组织表现包括界面性肝炎、淋巴-浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花环样改变等，应尽可能对拟诊自免肝且常规治疗无效者进行肝组织学检查以明确诊断。

自免肝的治疗

自身免疫性肝炎治疗的主要目的是缓解症状，改善肝功能及病理组织异常，减慢向肝纤维化的进展。单独使用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤治疗是目前自身免疫性肝炎的标准治疗方案，一般应维持3 年以上，或肝功能正常后至少2 年以上。治疗无效或不能耐受可以考虑环孢素A、他克莫司、布地奈德等。少数出现肝衰竭治疗无效或者终末期肝硬化需要进行肝移植。

自身免疫性肝炎患者日常应注意什么？

1、饮食给予营养丰富，易消化的流质或半流质饮食，限制蛋白质摄入，以控制肠道内氨的来源。2、出现肝昏迷时，应严禁蛋白质饮食，忌食含防腐剂的饮料和食物，如方便面、罐头等，以防加重肝功能的损害。3、对于有水肿腹水的患者应注意饮食中的低钠、低盐原则，应少食咸菜，酱油，罐头等高钠食物，尽量食用粮谷，瓜茄类，水果等食物，可适当增加柠檬汁、食醋等改变食品的调味，以增进食欲。4、避免食用粗糙、坚硬、油炸和辛辣食物，以免损伤食管胃底曲张而静脉诱发出血。

自身免疫性肝炎怎么预防？

日常生活中应尽量避免抽烟、喝酒，避免服用可能导致自身免疫性肝炎的药物，尤其是成分、作用不明保健品、中药/中成药，予以接种预防病毒性肝炎的疫苗。

（禹州市中心医院消化血液心血管二病区 陈潜潜）