吉兰巴雷综合征是什么疾病

2023-6-5 来源:医药卫生网 - 医药卫生报  浏览:次  【查看证书
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吉兰-巴雷综合征是一种自身免疫介导的周围神经病,累及脊神经根和周围神经,也常累及脑神经。下面我们就一起了解一下这个疾病。

病因

发病可能与空肠弯曲菌感染有关,以腹泻为前驱症状的患者空肠弯曲菌感染率很高,常引起急性运动轴索性神经病。

临床表现

1、病前1~3周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史

2、急性起病,多在2周左右达到高峰。

3、肢体对称性迟缓性肌无力,自远端渐向近端发展或自近端向远端加重,四肢腱反射减弱

4、手套—袜套样分布的感觉异常

5、脑神经受累以双侧面神经麻痹常见

检查

1.脑脊液检查:蛋白-细胞分离,可出现寡克隆区带,抗神经节苷脂抗体阳性

2.神经电生理:肌电图出现脱髓鞘或轴索损害表现

3.血清学检查:抗神经节苷脂抗体阳性,阳性率高于血清,还可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等

4. 腓肠神经活检:作为辅助诊断方法。

治疗

一、一般治疗

1、心电监护:体位性低血压、高血压、心动过速、心动过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏时,采取相应措施。

2、呼吸道管理:保持呼吸道通畅,有明显呼吸困难,肺活量降低,血氧分压明显降低时,应尽早气管插管或气管切开,机械辅助通气。

3、营养支持:保证足够热量、维生素,防止电解质紊乱。有消化道出血或胃肠麻痹者,予静脉营养。

4、对症处理:出现尿潴留,留置尿管;神经性痛的患者,用药物缓解疼痛;肺部、泌尿系感染、褥疮、下肢深静脉血栓,给予对症处理。患者抑郁时,给予心理或药物治疗。

二、免疫治疗

1、人血免疫球蛋白,400 mg/kg/d,1次/d,静滴,3~5 d。

2、血浆置换:有条件者尽早应用。

方法:每次血浆交换量为30~50 ml/kg,1~2 周内3~5 次。

3、糖皮质激素:对不同类型GBS的疗效还有待于进一步探讨。

   一般不推荐人血免疫球蛋白和血浆置换联合应用。少数患者在1个疗程治疗后,病情仍无好转或仍进展,或恢复过程中再次加重者,可延长治疗时间或增加1个疗程。

三、神经营养

应用B族维生素治疗:维生素B1、维生素B12(氰钴胺、甲钴胺)、维生素B6等。

四、康复治疗

1.翻身、坐起及座位平衡训练;

2.循序渐进,由助力到主动的力量训练;

3.器械训练:电动起立床和卧位Motomed训练;

4.物理因子治疗;

5.针刺治疗。

发病5周后逐步进入恢复期,应进行以下训练:

1.对抗阻力的肌力训练;

2.坐位到立位的转移训练及站立平衡训练;

3.行走及步态的训练;

4.衣食住行等方面的自理训练;

吉兰-巴雷综合征具有自限性,预后较好。日常做好该病的预防,注意食物安全和饮食卫生,秋冬季节及时添衣,预防呼吸道感染。

(睢县中医院EICU 丁雪峰)

 

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