如果在生活当中，您的孩子反复出现发热腹痛和皮肤发黄，有可能是患上了先天性的胆管扩张症，那么这个时候到正规医院及时就医，就显得至关重要。

小儿先天性胆管扩张是一种什么样的疾病？

先天性胆管扩张症是一种见于儿童时期，各个年龄段都可能会有的一种先天性的胆道畸形。这种先天畸形根据Todani的分型可以分为5型，第一型就是肝外胆道的囊性扩张，第二型是肝外胆道的憩室型的扩张。第三型就是脱垂型，囊肿脱垂到十二指肠。第四型就是肝内外胆管的扩张，第五型也叫Caroli病，主要是肝内的胆管扩张。目前根据国际的分型，第五型已经不属于先天胆管扩张症，那么先天性胆管扩张症，主要是指的第一到四型的先天性胆管扩张，主要表现为肝外胆道的扩张。

生活当中，家长如何判断孩子是否患上了这种疾病？

先天性胆管扩张症，这种疾病在小孩各个年龄段都可能会有。它的临床表现，主要就是腹痛，很多小孩就可能会表现为阵发性的腹痛，有时是剧烈的绞痛，有时候是钝痛，主要聚集在右上腹部，疼痛有时是一过性的，有时可能在并发急性胰腺炎的时候，可能就会出现持续性的腹痛，这个时候，就需要就医进行治疗了。

第二，可能会出现右上腹部的包块，家属在触摸小孩腹部的时候，有可能会摸得到，但是通常情况下，家属没有经验可能摸不到，但这只是在临床上的一个表现。第三，就是皮肤巩膜的变黄，在这种情况下，大便也会变化，通常也会伴有腹痛的情况，所以说对于家属，如果小孩经常有腹痛，并且是右上腹部疼痛的时候，伴有腹痛、发热、黄疸、皮肤巩膜变黄，这种情况的话，就要高度考虑是先天性胆管扩张症的这种情况，需要及时的就医，由医生来给你安排，进行下一步的检查，是否是先天性胆管扩张症。

辅助检查有哪些？

1、B超：可初步获得诊断，肝脏下方显示界限清楚的低回声区，并可查明肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内结石.胰管有无扩张，胰体有无水肿等，本法无损伤，价廉，易推广，应列为首选。                

2、CT检查：可明确胆总管扩张的程度，位置，胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张，扩张的形态及部位等，有助于术式的选择，但存在一些辐射。                

3、核磁共振胰胆管成像技术（MRCP）：是成熟应用到临床的一种高新无创成像技术，高质量的核磁共振成像技术是评价先天性胆管树异常和胆管扩张安全、有效的方法，但价格较为昂贵。                

治疗措施

本症以手术治疗为主。手术治疗前后可以口服茵栀黄口服液治疗，茵栀黄口服液可以诱导肝脏酶的活性，促进胆汁分泌和排泄等。

1、手术治疗原则

①在尽可能符合生理要求的前提下，进行肠管与近端胆道的吻合。解除胆总管的梗阻，恢复胆汁通畅地向肠道排出。胆道重建时要求保证吻合口足够大，避免吻合的肠管扭曲、成角。②切除扩张胆总管与胆囊，排除今后可能的胆道癌变的问题。③进行胰胆分流，解决胰胆管合流异常的问题。④了解并解决肝内胆管存在的扩张或狭窄及肝内胆管结石的问题。⑤了解并解决胰胆管共同通道可能存在的胰石问题。

2、常用手术方式及术式选择

三大类型：①胆总管外引流手术；②扩张胆总管肠管吻合的内引流手术；③扩张胆总管、胆囊切除，肝总管肠管吻合的胰胆分流、胆道重建手术，也即所谓根治性手术。

目前国内外学者一致认为扩张胆总管、胆囊切除，胆道重建应作为标准的手术方式。

3、手术注意事项

①胆道周围多有较严重的粘连，解剖关系往往不清，给本次手术带来困难。但仔细分离，多可暴露清楚。

②患儿多存在胆汁丢失，VitK吸收障碍的问题，甚至许多患儿因反复的炎症，感染发作，肝功多有不同程度的损坏，二次术前应该尽可能充分准备予以纠正。

③此类病儿胆道常有结石，炎症病灶甚至癌变等，术中应仔细检查，必要时行快速冰冻病理检查，以决定手术方案。

4、预后

小儿先天性胆管扩张症手术死亡率，在我国60年代可达30%左右，近年来已明显下降，约为4%。

（洛阳市孟津人民医院普外科 李耀宗）