多饮多尿，堪称内分泌疾病的经典话题。

对这些症状，千万不能大意！

下面，就来认识一下“多饮多尿”疾病中的一种———尿崩症。

什么是尿崩症？

尿崩症是由于抗利尿激素（ADH），又称精氨酸加压素（AVP）严重缺乏或部分缺乏，或者肾脏对ADH不敏感致肾小管重吸收水的功能障碍而引起的以多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿为特征的一组临床综合征。本病可见于任何年龄，以儿童和青壮年多见，男性明显多于女性，比例约为2：1。

引起尿崩症的原因有哪些？

1.中枢性尿崩症的发病原因：包括继发性、特发性和遗传类疾病。继发性是指由肿瘤、手术、头部创伤、炎症、血管病变等任何累及下丘脑-神经垂体的病变，都可至ADH分泌不足发生尿崩症。特发性是没有明确的发病原因。遗传性是指少数患者有家族史，呈常染色体显性遗传。

2.肾性尿崩症：包括遗传性和继发性。遗传性尿崩症主要发生于男性，90%的患者由X染色体精氨酸升压素2受体基因（V2R）突变所致，为X连锁隐性遗传，部分患者由编码小孔蛋白（AQP-2，参与精氨酸升压素受体后信号传递）基因突变所致，为常染色体隐性遗传。继发性是指继发于多种肾小管损害、慢性肾盂肾炎、肾脏结石造成梗阻、长期低钾、高钙血症或某些药物如地美环素、氟化物、锂盐、秋水仙碱、长春碱等。

尿崩症不仅会干扰患者正常生活，还可能是一种提示存在需要识别和治疗的更严重的潜在疾病的先兆。在无法从环境中获得水时，尿崩症会威胁生命。幸运的是，通过合适的诊疗可消除或最小化以上困扰。

尿崩症的临床表现有哪些？

尿崩症患者主要临床表现有：烦渴、多饮、多尿，起病常较急，呈持续低比重尿。多数患者饮水量与尿量相当，因此无明显脱水症，乏力、烦躁、食欲低、体重减轻、工作和学习效率低，可出现电解质紊乱、视力下降，但儿童无智力异常，继发者可有原发症表现。渴感中枢受损者不能充分饮水时会发生脱水，严重者可出现精神症状甚至昏迷、死亡，此患者最常见于继发性尿崩症。此外，根据抗利尿激素缺乏程度DI可分为“完全性尿崩”和“部分性尿崩”，临床表现有所差异。

1.完全性尿崩症患者24小时的尿量多达5-10L，尿比重在1.005以下，尿渗压常为50-200m0sm/（kg·H2o），尿如清水。尿渗透压可小于血浆渗透压。

2.部分性尿崩症患者24小时的尿量2.5-5L，如限水，尿比重可大于1.010，尿渗压常为290-600mOsm/(Kg·H2o)，尿渗透压可大于血浆渗透压。

多饮多尿也是糖尿病患者的典型症状，应该如何与尿崩症区分？

尿崩症患者口干、多饮、多尿的症状较其他疾病更加显著，有的还伴有间歇性发热、兴奋等症状。如果出现了过度口渴和排尿增多以及不明原因的体重减轻、疲劳或烦躁不安，可以先做血糖测试，检查是否患上了糖尿病。另外，出现口渴多尿的症状，还要同干燥综合征、甲状旁腺功能亢进、高尿钙血症等其他疾病作鉴别。

尿崩症的诊断要点

首先根据病史、尿量、尿比重与渗透压确定是否有尿崩症，然后确定其发病部位和病因。根据患者烦渴、多饮、多尿及持续低比重尿，结合实验室检查结果，多可明确诊断。如为中枢性尿崩症，应进一步鉴别其为完全性或部分性。如无确切的脑部和下丘脑-垂体部位器质性病变的依据，才可考虑原发性中枢性尿崩症的诊断。

诊断要点：烦渴多饮：烦渴而大量饮水，喜爱冷饮，若劳累、感染、月经期和妊娠期均可加重；多尿：24小时尿量5-10L，甚至更多，尿比重小于1.005，限制水的摄入量后没有尿浓缩能力；血浆渗透压增高；除肾性尿崩症外，使用ADH可纠正尿崩症的多尿症状。糖尿病、高尿钙症、高尿钾症、高渗性多尿等某些内科常见疾病也可引起多尿，应注意与尿崩症的鉴别。

如何治疗尿崩症？

尽量查明病因，采取必要的对因治疗措施为尿崩症的治疗原则。

1.病因治疗：继发性尿崩症治疗其原发病后，患者可完全恢复，如轻度脑损伤或感染引起的尿崩症。特发性尿崩症患者恢复可能性微小。

2.药物治疗：对于一日尿量少于4L的轻型尿崩症患者，只要饮足需要的水量即可，不必进行治疗。激素替代疗法：去氨加压素有抗利尿作用，无加压作用，可口服、肌内注射剂、鼻腔吸入给药。其他药物，如乳酸加压素注射液、加压素水剂、赖氨加压素。其他抗利尿药：氢氯噻嗪对尿崩症患者具有抗利尿作用，为肾性尿崩症的唯一用药。卡马西平能刺激ADH的分泌，氯磺丙脲既能刺激ADH的分泌也有增强ADH的作用，两种药物均有抗利尿作用。

（夏邑县第二人民医院内分泌科 祝苗）