小儿肾病综合症是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种原因引起的，以肾小球基底膜对血浆蛋白质通透性增高为基本病理生理改变，以“三高一低”（大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症、明显水肿）为基本临床特征的综合征。

临床上常见的是原发性肾病综合征，分为单纯性肾病和肾炎性肾病，5岁以下的小儿，肾病综合征的病理类型多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病变型（包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等）居多。发病机制是免疫介导性炎症所致的肾损害。

一、主要临床表现的发病机制

1. 大量蛋白尿：是由于肾小球毛细血管通透性增高所致，当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以白蛋白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。

2. 低蛋白血症：大量蛋白尿从尿中丢失是造成低蛋白血症的主要原因，蛋白质分解增加是次要原因，同时当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失时，则出现低白蛋白血症，此外，因胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失也是低蛋白血症的原因。

3. 高胆固醇血症：低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，以及其中大分子脂蛋白难以从肾排出导致高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL增高，形成高脂血症，持续的高脂血症促进肾小球硬化和间质纤维化。

4. 水肿：白蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，水分从血管腔内进入组织间隙，是水肿的主要原因。当血浆白蛋白<25g/L时，液体主要在间质区潴留，当血浆白蛋白<15g/L时，可同时形成胸水和腹水。此外由于水和电解质由血管内渗出到组织间隙，有效循环血量减少，肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，造成水钠潴留，进一步加重水肿。

二、肾病综合征的诊断

1.单纯性肾病：

多发于2到7岁，发病男性〉女性。水肿开始于眼睑、面部，渐至四肢全身，男孩常有阴囊水肿，严重时出现腹水、胸水、心包积液，水肿呈凹陷性，病初患儿一般情况良好，继之出现面色苍白、疲倦、厌食，水肿严重者可有少尿，一般无高血压及血尿。

2. 肾炎性肾病：

发病年龄多在学龄期，水肿一般不严重。临床特点：除了低蛋白血症、大量蛋白尿、高胆固醇血症，水肿特征外，尚有明显的高血压、血尿、血清补体降低和不同程度的氮质血症。

3. 尿液检查：

蛋白定性多为（+++ ~ ++++)，24小时尿蛋白定量>0.05～0.1g/kg，可见透明管型和颗粒管型。

4. 血液检查：

血浆总蛋白及白蛋白明显减少，白、球比例（A/G）倒置，胆固醇明显增多，血沉明显增快，不同程度的氮质血症。

三、肾病综合征的治疗

1、一般治疗

（1）休息：一般不需要严格地限制活动，无高度水肿低血容量及感染的患儿无须卧床休息，严重水肿和高血压时需卧床休息，并用利尿剂及降压药，以减轻心脏和肾脏负担，即使卧床也需要经常变换体位，以防血管栓塞等并发症，病情缓解后可逐渐增加活动。

（2）调整饮食，减轻水肿：

①一般患儿不需要特别限制饮食，但因消化道黏膜肿使消化能力减弱，应注意减轻消化道负担，给易消化的饮食，如优质蛋白（乳类、蛋、鱼、家禽等）、少量脂肪、足量碳水化合物及高维生素饮食。长期用肾上腺皮质激素者，每日应给维生素D以及适量的钙剂。

②大量蛋白尿期间，蛋白摄入量不宜过多，以每日2g/kg为宜。

③尿蛋白消失后，长期用糖皮质激素治疗期间应多补充蛋白。应少食动物脂肪，以植物性脂肪为宜，同时增加富含可溶性纤维的饮食。

④重度水肿、高血压、尿少时限制钠水的入量，给予无盐或低盐饮食。病情缓解后不必长期限盐。

（3）防治感染：避免到公共场所，抗生素不作为预防用药。

（4）补充维生素及矿物质：口服维生素D500~1000IU，同时加服钙剂。

2、利尿

一般无需给予利尿剂，当水肿较重，尤其有胸、腹水时可给予利尿剂。常用药物有：氢氯噻嗪、呋塞米、低分子右旋糖酐。

3、激素治疗肾上腺皮质激素为首选药物

（1）泼尼松中长程疗法

（2）短程疗法

（3）疗效判断：治疗8周进行评价

患者注意休息，避免过度劳累，避免感染，痊愈3~6月后才可以接种疫苗；定期复查停药6～12个月后进行定期到医院复查定期做尿蛋白和血浆蛋白测定；病情缓解约3～6个月后逐渐参加学校学习，不宜随便减量或停药。

（河南省工人龙门疗养院儿科 李青云）