“烟雾病”是一种什么样的疾病

2023-7-22 来源:医药卫生网 - 医药卫生报  浏览:次  【查看证书
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在临床上有一种罕见的疾病——“烟雾病”,那么究竟什么是烟雾病呢?这种疾病一般在东亚国家较为高发,并且还具有一定的家族聚集性,有些遗传因素也会导致此病的发生。根据临床数据表明,烟雾病任何年龄段都有可能发生,但女性患者的占比较大,其中又以儿童和青少年为主,有0~10岁和20~30岁两个发病年龄高峰。

“烟雾病”其实本身与烟雾无关,烟雾病的专业名称叫做“颅底动脉环自发性闭塞”,是一种原因不明的脑血管呈慢性闭塞的先天性血管畸形病。这种疾病如果不及时进行治疗,病情就会随之不断恶化,导致脑部血管发生进一步狭窄。可以想象到,如果我们脑部的主要血管都无法流通,那么身体为了保证血液依旧正常运行,就会使脑室底穿通动脉进行代偿性扩张,产生许许多多细小的血管,保证血液的流通。如果通过影像技术查看,就会发现这些分散的细小血管,好像烟囱里飘出来的阵阵炊烟一般,烟雾病的名字就由此而来。烟雾病的发病原因与遗传因素和环境因素都有关系,具体的发病机制,近年来的研究强烈提示该病与血管内膜增厚、平滑肌细胞增生移行有关,导致颅内血管狭窄或闭塞。

得了烟雾病都有什么症状呢?烟雾病主要表现为大脑缺血和出血两个方面,最常出现的症状为头痛、抽搐、偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、失语等。儿童患者常见症状为缺血症状(约为81%),常因患儿哭闹或吹奏乐器(用力或过度换气)时诱发,出现头痛、智能减退、癫痫发作等。成年患者中出血更常见,约为60%,常为脆弱的烟雾血管或微小动脉瘤破裂引起脑室出血、蛛网膜下腔出血、脑出血等,往往给患者带来严重的神经功能损害。

很多患者会疑惑,如果要治疗烟雾病,应该去哪个科室,又该如何进行治疗呢?大部分患者优先考虑神经外科就诊,若出现严重并发症,如视物模糊可眼科就诊。早发现、早治疗可明显减轻患者症状、改善脑部血流和降低发生严重并发症的风险。

目前,脑血管重建手术是治疗烟雾病最主要的方法,该手术又分为直接血管吻合手术、间接血管融合手术和联合手术。

直接血管吻合手术:最常用的是颞浅动脉-大脑中动脉吻合术。

间接血管融合手术:包括颞肌贴敷术、硬脑膜反转贴敷术、颞浅动脉血管贴敷术,均可使脑组织的血得到改善。

联合手术:即直接血管吻合手术和间接血管融合手术的组合。

除了相关的治疗之外,烟雾病后期如何护理?

病情观察:医护人员要随时观察患者的具体状况,包括生命体征、疼痛部位、瞳孔变化、疼痛发作时间和频率等等。同时要嘱咐患者适当饮水,保持大便通畅,防止便秘用力造成脑部出血。

心理护理:要让患者相信自己能够康复,摆脱抑郁、焦虑等不良心理的影响,鼓励患者多投入社会生活中去。

饮食护理:患者清醒后予流质饮食,逐渐给予易消化的食物。可保持一定的水分及粗纤维保持大便通畅。

功能锻炼:帮助患者进行肢体活动,当患者清醒后,嘱咐患者在条件允许的情况下适当锻炼。

语言康复:语言锻炼应由短到长,由易到难,逐渐进行,反复训练。

(许昌市立医院神经外科 侯海宇) 
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