关于库欣综合征的相关知识

2023-7-11 来源:医药卫生网 - 医药卫生报  浏览:次  【查看证书
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随着现在人们生活水平的提高,肥胖发生率正在逐年升高。据《中国居民营养与慢性病状况报告(2020年)》最新数据显示,我国超过1/2的成年人超重或肥胖,超重和肥胖率分别为34.3%和16.4%。 在肥胖人群中,大多数肥胖是由于饮食、身体活动、遗传倾向等个人因素导致热量过剩的结果。另外,遗传易感性、睡眠情况、社会心理压力、致胖的化学物品暴露、早期的不良因素暴露等,也是影响肥胖的因素。但除此之外,还需要警惕另一种比较少见的病理性肥胖:库欣综合征导致的以肥胖为主要表现的一种症候群。

库欣综合征(Cushing syndrome,CS)又称皮质醇增多症(hypercortisolism),是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群,也称为内源性库欣综合征。高发年龄在20~40岁,男女发病率之比约为1:3。按其病因可分为促肾上腺皮质激素ACTH)依赖型和非依赖型两种。主要表现为满月脸多血质外貌、向心性肥胖痤疮紫纹高血压继发性糖尿病骨质疏松等。此外,长期应用大剂量糖皮质激素或长期酗酒也可引起类似库欣综合征的临床表现,称为外源性药源性或类库欣综合征。

典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌。

1.脂质代谢混乱:向心性肥胖

皮质醇分泌过多,促进脂肪合成及重新分布。多数为轻至中度肥胖,极少有重度肥胖。有些脸部及躯干偏胖,但体重在正常范围。典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖,但四肢包括臀部不胖。满月脸水牛背悬垂腹锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。

2.糖代谢紊乱

由于外周组织糖利用减少,肝糖原输出增多,糖异生增加,约有半数患者有糖耐量低减,约20%有显性糖尿病。高皮质醇血症使糖原异生作用加强,还可对抗胰岛素的作用,使细胞对葡萄糖的利用减少。 

3.负氮平衡引起的临床表现

库欣综合征患者蛋白质分解加速,合成减少,因而机体长期处于负氮平衡状态,临床上表现为蛋白质过度消耗状态。全身肌肉萎缩,以四肢肌肉萎缩更为明显。儿童患者生长发育停滞。因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄,呈透明样。在下腹部、臀外侧、大腿内侧、腋窝周围和乳房等处,可出现典型的对称性皮肤紫纹。皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑,以上臂、手背、大腿内侧多见。 

4.高血压

过多的皮质醇激素导致水钠潴留,低血钾、水肿及夜尿增多,约3/4以上的库欣综合征患者会出现高血压。血压一般为轻至中度升高,病程长者,血压升高严重程度也增加。长期高血压还可引起心、肾、视网膜的病变,严重者可出现心力衰竭脑血管意外

5.骨质疏松

约50%的患者可出现骨质疏松,表现为腰背痛,易有病理性骨折,骨折的好发部位是肋骨和胸腰椎。

6.性腺功能紊乱

高皮质醇血症不仅直接影响性腺,还可对-腺垂体促性腺激素分泌有抑制,因而库欣综合征患者性腺功能均明显低下。女性表现为月经紊乱继发闭经,极少有正常排卵,一部分患者合并痤疮,多毛,肾上腺皮质腺癌的女性约20%出现女子男性化的表现。脱发、头皮多油很常见。男性表现为性功能低下,阴茎缩小、睾丸变软、阳痿

7.抵抗力下降

库欣综合征患者免疫功能受到抑制,抗体形成受阻,中性粒细胞吞噬减弱,易有各种感染,如皮肤毛囊炎牙周炎泌尿系感染甲癣体癣等。

 (郑州大学第一附属医院 兰东阳)

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