典型病例

近日，我院儿科收治一位患儿小白不明原因下双眼睑出现水肿，累积全身浮肿、泡沫样尿3天，遂至我院门诊就诊，予完善相关检查，患儿有大量蛋白尿，低蛋白血症、肌酐 249.9umol/l，诊断肾病综合症，入院后抗炎、补充白蛋白、利尿、补钙等治疗，2天后患儿浮肿稍减轻，但肌酐无明显下降，患儿病情危重考虑治疗未达到预期效果。后经过科室病例讨论后制定方案，患儿病情明显好转，尿量逐渐恢复，浮肿消退，肌酐恢复正常，顺利出院。

什么是儿童肾病综合征呢？

儿童肾病综合征是儿童常见的肾小球肾脏疾病，是一组由于多种原因引起的肾小球基膜通透性增高，血浆中大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。

根据其临床表现分为单纯型NS、肾炎型NS；根据病因分为原发性、继发性和先天性NS三种类型。儿童肾病综合征最主要的病理改变为微小病变。

儿童肾病综合征以学龄前儿童多见，3～5岁为发病高峰。男比女多，男：女约为1.5～3.7：1。

                      儿童肾病综合征有哪些表现？

水肿是最常见的临床表现，最早为家长所发现。水肿可轻可重，常始自眼睑、颜面，渐及四肢全身。水肿为凹陷性，严重者可出现浆膜腔积液，如胸水、腹水，男孩常有显著阴囊水肿。体重可增30%～50%。严重水肿时，大腿和腹部皮肤可见白纹或紫纹。水肿的同时常有尿量减少。除水肿外，患儿可出现精神萎靡、倦怠无力、食欲减退；有时伴有腹泻，可能与肠黏膜水肿和伴感染有关，病期久或频繁复发者，可出现蛋白质营养不良、发育落后等。

肾炎型肾病综合征可有血压增高和血尿。部分患儿可出现头痛、呕吐。严重者可出现呼吸困难、休克、意识不清、抽搐等。

继发性肾病综合征除有肾病综合征的临床表现外，常有原发疾病的表现，如狼疮性肾炎可有皮肤红斑、光过敏、口腔溃疡等系统性红斑狼疮表现，紫癜性肾炎可有皮肤紫癜、关节疼痛、腹痛等过敏性紫癜表现。

先天性肾病综合征常在出生后3个月内发病，并常伴有特殊面貌、母娩大胎盘等。临床要鉴别各种类型，需要小儿肾脏专科医生就诊。

肾病综合征的治疗

由于肾病综合征是各种原因引起的一组临床症候群，因此有多种分类分型，不同类型肾病的表现和治疗方案各有不同，治疗效果和预后也各有差别，因此强调根据每个患儿的具体情况进行个体化治疗。

目前激素治疗是世界范围公认的治疗原发性肾病综合征的一线用药。对于儿童原发性肾病，由于病理类型大多为微小病变，对激素治疗敏感，病情多数可获得缓解，预后比较好。但有部分激素敏感的患儿在激素减量或停药后出现复发。对于一些激素依赖(即激素敏感，但减停激素后复发)或激素耐药(对激素治疗无效)的患儿来说，在激素治疗的同时还需要联合使用一些免疫抑制剂。

临床中经常碰到不少家长因为担心激素的副作用拒绝使用激素，或者不遵循医嘱擅自快 速减药或者停药，结果导致肾病得不到规范的治疗，病情反复甚至加重。同时由于肾病综合征的病程长、易反复，很多家长在治疗过程中往往会出现急躁、悲伤、失望等情绪，这对患儿的治疗和预后都是不利的。因此，家长一定要保持一个稳定良好的心态，坚持配合治疗的信心和毅力，同时做好患儿的生活饮食照顾和心理疏导，才能有利于患儿的尽早康复。

肾病综合征的居家护理

1.适当的运动，避免劳累。2.饮食：水肿高血压时应短期忌盐1-2g/d，水肿少尿时应适量限水，蛋白尿时摄入蛋白1.5-2g/(kg.d)，并以优质蛋白(蛋，乳，鱼，瘦肉，黄豆类)等为主，低脂饮食。3.预防感染：环境要勤通风，尽量少到空气不流通及人员密集场所，必要时应戴口罩，4.病情监测：每日测量体重，监测尿量，观察尿液的颜色及形状，如尿色深浑浊、泡沫较多时应及时就诊。5.骨质疏松：注意孩子有无腰痛、腿痛等表现，监测孩子身高增长情况，及时补钙。6.自行减停激素，容易引发肾上腺皮质不全，严重时危及生命。

预后怎么样？

大多数肾病综合征的预后转归和其病理变化密切相关。微小病变预后最好，90%对激素治疗有效，其中85%可复发，在第1年最常见。

（平煤神马医疗集团总医院肾病风湿科 刘飞燕）