正常心脏是一个肌肉泵，可以将含氧多的血液自左心室泵入主动脉，再经全身的动脉系统至全身，满足身体对血液所携带的氧化及营养成分的需求。同时静脉系统自全身将已经消耗了氧和营养物质，而携带了组织代谢后生成的二氧化碳及废物的静脉血进入右心房，右心室，然后泵入肺动脉及肺，在那里血液可以获得充分的氧气，以后再经过肺静脉、左心房回到左心室。

  心脏及大血管的主要结构是右心房、右心室、肺动脉、左心房、右心室、主动脉，心房与心室之间的房室瓣，右侧称三尖瓣，左侧称二尖瓣。主动脉与左心室之间，肺动脉与右室之间的瓣均为三个瓣叶，称半月瓣 ，或称主动脉瓣，肺动脉瓣。左右心房之间有薄的肌性隔，左右心室之间有厚的肌性隔，分别称房间隔及室间隔。

  出生时就有心脏结构的异常称为先天性心脏病，如左右心房之间隔有缺损称房间隔缺损，右心室与左心室之间的隔有缺损称室间隔缺损。各处瓣膜均可有狭窄或闭锁，如肺动脉瓣狭窄，主动脉瓣狭窄。心室亦可一侧发育不良或缺如，如左心发育不良、单心室。心脏各腔及动、静脉之间连接亦可以异常，如完全型大动脉转位，完全性或部分性肺静脉畸形引流。也可能多种畸形同时存在，如法乐氏四联症等。

  先天性心脏病在正常人群中发病率大约1%，这是一个不小的数字，按我国14亿人口计算，大约有1000多万人患先天性心脏病。先天性心脏病不属于遗传性疾病，但有些家庭有多个子女患不同种的先天性心脏病，或多个堂兄弟姐妹患病。一般来讲亲属中有一个患先天性心脏病，则其他人患病的概率上升3倍，两个成员患病则概率上升为9%，如果三个成员患病，则其他成员患先天性心脏病的可能性上升至50%。

近来由于分子生物学的发展，发现越来越多的先天性心脏病有共同基因的缺失，如CATCH综合征，为第22对染色体之一短臂11位点缺失，可合并法乐氏四联症，室间隔缺损，永存动脉干，主动脉弓中断等。单纯房间隔缺损大部分呈多基因规律，先症者同胞和子女的再显风险率为2.5%--4.6%。少数家族中可见连续数代均有本病患者的情况。

  先天性心脏病多见为心室、心房间隔缺损，动脉导管未闭，肺动瓣、主动脉瓣狭窄和法乐氏四联症、大血管错位等。大多数患儿因心脏杂音在出生体检时发现，也有的因青紫、呼吸困难等症状而被早期诊断。大约有二分之一的先心病患儿因严重心脏畸形死于出生后一年内。幸存者在其生长发育各年龄阶段出现反复呼吸道感染，发育障碍。轻者早期也可无症状，但心前区杂音的存在将影响患儿的升学及就业，若不治疗，最终将会导致肺动脉高压，心脏扩大，心力衰竭，有的并发内膜炎、栓塞、出血、高血压，危及生命，给家庭带来精神、经济上沉重的负担。

  近些年来，国内先心病诊断技术和外科技术发展很快，大多数先心病通过听诊和心动超声等检查能获得诊断。在有经验的医院手术纠治的成功率已达9５％以上。大量临床研究结果表明，存活儿童能参加正常的学习和一般体育活动，具有接近正常或正常的生活质量。但是我们遇到某些患儿因家长疏忽，延迟求医，使病情已达晚期，或失去手术机会，或并发心肺功能不全，增加了手术危险性。为此，我们提醒家长：

（１）尽早带孩子去医院检查，明确心脏畸形性质、程度，决定手术合适的年龄，以免抱着“等大一点再治”的想法，延误病情。

（２）对有心脏杂音但无症状的儿童，也不能疏忽大意，应定期进行体格检查，包括拍胸片，做心电图，以了解杂音的变化和心肺负荷的情况。必要时考虑手术，以预防心内膜炎等并发症。

（３）对于因年龄或其他因素需要等待手术的患儿，要注意防止感冒，培养刷牙习惯，保持口腔卫生。发现蛀牙、扁桃体炎要积极治疗。如有长期发热不退，要及早请医师诊治，避免剧烈体育活动，以免加重心肺负担。

（信阳市中心医院儿童康复科 郭静）