再生障碍性贫血的诊断与治疗

2023-8-1 来源:医药卫生网 - 医药卫生报  浏览:次  【查看证书
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贫血对于很多人来说似乎非常遥远,因为在很久之前人们都是因为吃不到任何食物才会导致严重性的贫血,但是在现代社会仍然存在各种各样贫血的情况,原因当然在于人们自己身上,而且每个人都应该从自己的身上找问题,再生障碍性贫血也是现在常见的疾病之一,那么,我们该如何诊断再生障碍性贫血呢?有哪些治疗方法呢?让我们一起来了解一下。

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,再障)是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征,免疫抑制治疗有效。传统学说认为,在一定遗传背景下,再障作为一组异质性“综合征”可能通过三种机制发病:原、继发性造血干/祖细胞(“种子”)缺陷、造血微环境(“土壤”)及免疫(“虫子”)异常。目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制中占重要地位,再障是T淋巴细胞介导的以造血系统为靶器官的自身免疫性疾病。

再障的临床表现:

临床以贫血、出血和感染为主要表现,临床表现的轻重取决于三系减低的程度,也与临床类型有关。

贫血:多有明显乏力,头晕,心悸等症状,虽经大量输血贫血也难以改善

出血:出血部位广泛,除体表出血外,常有深部脏器出血,可危及患者生命

感染:以口咽部感染,肺炎,皮肤疖肿,肠道感染,尿路感染较常见,严重者可发生败血症,感染往往加重出血,常导致患者死亡。

再障的诊断

(1)全血细胞减少,网织红细胞<0.01,淋巴细胞比例增高。

(2)一般无肝脾肿大。

(3)骨髓多部位增生减低(〈正常50%)或重度减低(〈正常25%),造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚,骨髓活检示造血组织减少。

(4)除外引起全血细胞减少的其他疾病,如急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合症、范科尼贫血、PNH、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少、骨髓纤维化、毛细胞白血病、低增生性白血病、间变性T细胞淋巴瘤等。

再障的治疗

1.支持治疗:再生障碍性贫血患者的支持治疗主要是纠正贫血、预防感染记忆规避出血风险等。总的来说,支持治疗就是为了降低原发病情的治疗难度,促进原发病情更好更快地恢复。

2.目标治疗:除了支持治疗外,目标治疗指的则是保护或补充造血干细胞,促进患者尽量恢复造血功能。

免疫抑制剂:例如环孢素、ATG治疗等方式都属于免疫抑制剂治疗,根据病情的不同,或采取单一治疗,或选择联合治疗增强疗效。

激素用药:治疗再生障碍性贫血常会用到雄激素、糖皮质激素等,例如醋酸泼尼松片、甲泼尼龙片、司坦唑醇都属于激素药。

中医中药:再生障碍性贫血属于良性血液疾病,因此患者可以通过中医辨证治疗来改善骨髓造血环境,促进骨髓造血功能恢复。在此需要提醒患者的是,中医虽然可以治疗再障,但由于病症不同,中药的配伍也有差别,因此建议患者前往正规医院进行辨治。

移植:部分重型再障患者或治疗失败的再障患者可能会需要移植缓解病情,在移植后部分患者需要接受抗排异治疗,因此移植后一定要定期复诊!

治疗再生障碍性贫血的方法不少,但患者到底适合哪种治疗方式,需要在详细检查后确定治疗方案。再障并非恶性病,因此有治愈的机会,再障患者一定不要灰心。

  总之,通过药物治疗、造血干细胞移植和免疫疗法等方法,可以有效控制病情并改善患者的生活质量。对于患者来说,早期诊断和治疗至关重要,定期进行血常规检查也是必不可少的。

(夏邑县人民医院血液内科 王卉)

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