
带你认识淋巴瘤
2023-10-23 来源:医药卫生网 - 医药卫生报 浏览:次 【查看证书】淋巴瘤是起源于淋巴结或其他淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤,近年来淋巴瘤呈现出两大特点,一是发病率迅速升高,二是发病年龄趋于年轻化。目前对淋巴瘤的发病机制仍然不清楚,一般认为感染及免疫因素起重要作用,理化因素及遗传因素等也有不可忽视的作用。例如EB病毒与伯基特淋巴瘤、幽门螺杆菌与胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的发病密切相关,免疫功能低下也与淋巴瘤的发病相关。
除了毛发、指甲,身体任何部位都可能发生淋巴瘤。其临床表现多样,早期主要表现在颈部、锁骨、腋窝、腹股沟等部位淋巴结肿大,无明显不适症状。当发展累及到附近器官时,可能出现相应表现,如:压迫神经会引起疼痛;压迫上腔静脉会引起上腔静脉综合征,出现头面部及上肢肿胀、呼吸困难、咳嗽等;压迫气管则会导致咳嗽、胸闷、呼吸困难、紫绀等症状。 部分淋巴瘤患者还可能出现结外病变,导致腹痛、腹胀、呕吐、排便规律改变等。常伴有发热、消瘦、盗汗等全身症状。临床类型主要有两种:非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤。其中以非霍奇金淋巴瘤最常见,约占淋巴瘤的90%。它分为两类:B细胞淋巴瘤和T细胞淋巴瘤。B细胞淋巴瘤要常见得多,大约80%的非霍奇金淋巴瘤患者为B细胞淋巴瘤。包括弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、小细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病、套细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤、淋巴样浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症、Burkitt淋巴瘤等。而T细胞淋巴瘤包括间变性大细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞淋巴瘤、肝脾T细胞淋巴瘤、结外NK/T细胞淋巴瘤等。霍奇金淋巴瘤,也被称为霍奇金氏病,约占淋巴瘤的10%。其主要有两种类型:经典型和结节性淋巴细胞为主型。
由于淋巴组织遍布全身,淋巴瘤可发生于身体任何部位的淋巴组织,一旦出现上述症状,不可轻视,一定要到医院就诊。而淋巴结或淋巴组织的活检病理检查是诊断淋巴瘤的金标准。病理检查不但能诊断淋巴瘤,还可以进一步确定淋巴瘤的分类分型和预后判断,以及找出特异的靶点,为靶向治疗提供依据。另外淋巴结或淋巴组织的流式细胞学免疫分型作为与免疫组织化学相补的诊断方法,以其敏感、快速、准确、客观、定量及多参数分析等独特优势,在淋巴瘤诊断方面发挥着不可替代的作用。除了以上检查还应进行CT、MRI和PET/CT等影像检查来评估全身淋巴结肿大的情况,对疾病进行分期,以制定精准治疗方案。最后骨髓穿刺活检、心肺肝肾功能等其他一些检查,也应常规进行。而早期发现、早期诊断和早期规范性治疗是治疗淋巴瘤的关键。其治疗方法主要有以下几种:
1.化学药物治疗:是最主要的方法,不同类型的淋巴瘤有不同类型的治疗方法。2.免疫治疗:如抗CD20单抗、CD30单抗、PD-1抗体等,淋巴瘤治疗可以在联合化疗的基础上结合免疫治疗。此外嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)疗法是目前最受关注的细胞免疫疗法,应用于难治复发淋巴瘤。3.靶向药物治疗:靶向药物包括BTK抑制剂、BCL-2抑制剂、PI3K抑制剂以及去乙酰化酶抑制剂等。4.放射治疗:某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放疗,放疗还可用于化疗后残存病灶的治疗。5.造血干细胞移植:对60岁以下患者,能耐受大剂量化疗的中高危患者,自体造血干细胞移植可明显延长患者无病生存期及总生存期,甚至达到治愈的疗效。6.手术治疗:有巨大包块或者脾功能亢进的需要进行手术治疗,比如肿块增大,压迫到纵隔引起胸闷、气促,可以进行减瘤术,或者引起脾功能亢进,明显的血小板下降,需要进行脾栓塞或者脾切除术。总体来讲,霍奇金淋巴瘤经上述治疗其效果较好,早期患者可达80%以上的治愈率,晚期患者治愈率也可达50%以上。而非霍奇金淋巴瘤,如惰性淋巴瘤多数可生存10年以上,弥漫性大B细胞淋巴瘤可获得2/3 的治愈率,而T细胞淋巴瘤的预后相对较差。
综上所述,淋巴瘤具有高度异质性,故治疗上也差别很大,不同病理类型和分期的淋巴瘤都存在很大差别。因此,具体方案需要根据疾病的病理类型、临床分期、受侵脏器以及患者的身体状况等综合分析,进行个体化选择。
(郑州大学第一附属医院病理科 李晨飞)