19世纪末，人们发现既往身体健康的妊娠妇女出现不明原因的心力衰竭。她们大多是以急性心力衰竭起病或出现扩张型心肌病类似改变，发病时间局限在妊娠最后3个月或产后5个月内，这种特殊的心脏疾病被称为围生期心肌病（peripartum cardiomyopathy，PPCM)。

围生期心肌病的病因仍不明确，现研究结果可能有关的是：双胎、多产及高血压双胎或多胎妊娠时发病率明显增高，其次是病毒感染、自身免疫因素以及营养不良、低硒等。此外，有人提出妊娠期代谢内分泌变化、母体与婴儿之间的免疫反应、药物过敏等因素为围生期心肌病的病因，但均未得到证实。该病的发病机制同样不完全明确，现主要假说为围生期孕产妇对病毒易感性增加，同时自身免疫功能降低，病毒感染后心肌产生异常的免疫反应，导致心肌损伤。蛋白质及维生素的缺乏、妊娠后的贫血、营养不良也使机体对感染的敏感性增加。

围生期心肌病有哪些症状呢？其临床表现轻重不一，轻者可无症状或仅有心电图T波改变，重者可出现左心衰竭的症状，包括心悸、呼吸困难、咳嗽、端坐呼吸、肝大、浮肿等，也可合并心律失常，以房性早搏、室性早搏、室上性心动过速多见。另外心室扩大，附壁血栓形成、血栓脱落形成栓塞也是常见的并发症，肺栓塞多见，还可发生脑动脉、肢体动脉以及肠系膜栓塞等体栓塞。

围生期心肌病需要做哪些检查呢？心电图可表现为多种异常，但多为非特异性，如左心室肥大、ST-T改变、低电压，有时可见病理性Q波及各种心律失常，如窦性心动过速，房性、室性期前收缩，阵发性室上性心动过速，心房颤动及左或右束支传导阻滞等。心脏超声检查以左心增大为著，左室运动减弱，因心腔扩大，可出现二尖瓣、三尖瓣反流。心脏生物学标志物如肌钙蛋白、BNP或NT-proBNP对病情及预后评估有很大的帮助。

围生期心肌病怎么治疗呢？可以治愈吗？治疗原则是一般对症支持疗法，首先是休息：过去强调长期卧床休息3～6个月，以利扩大的心脏恢复正常，但妊娠后期及产后4～6周同时存在凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ及血浆纤维蛋白原增加，血小板黏附性增加，心功能不全导致的淤血等因素，故长期卧床休息更易于下肢深静脉血栓形成，甚至导致肺栓塞而死亡。因此目前不推荐长期卧床休息，建议酌情适当被动性或主动性肢体活动，以防血栓栓塞的发生。其次要抗凝：妊娠后期血液呈高凝状态及全身淤血，易发生静脉血栓，必要时可应用抗凝剂，如在分娩前可选用肝素，因其半衰期短且不通过胎盘，但临产前应停药，以免造成分娩时大出血。因口服华法林能通过胎盘致胎儿异常，应禁用。若临床需要产后可长期口服抗血小板凝集剂，如肠溶阿司匹林75～100mg/d。一旦血栓形成，可用尿激酶、链激酶溶栓治疗。轻症可应用ATP和辅酶A及辅酶Q10等能量合剂，补充维生素B1及维生素C等支持疗法。对于重症必须严密监测，必要时需重症监护治疗。心力衰竭发生时可以应用洋地黄等强心药物治疗，如仍有难以治疗的心衰症状需应用IABP、ECMO等心脏器械辅助治疗。产科处理在兼顾产科指征的情况下，在妊娠后3个月有心力衰竭时，应采取缩短第二产程的早期引产；妊娠最后1个月发生心力衰竭时应施行剖宫产。PPCM再次妊娠时有复发倾向，特别是在产后经治疗心脏仍扩大者，应避免再孕，否则死亡率高。因口服避孕药有增加血栓栓塞危险，应禁用。避孕失败时宜在妊娠早期行人工流产。

（河南省人民医院心脏重症监护室 曹保江）