血友病是一组由于凝血因子异常引发的先天性出血性疾病，按照缺乏凝血因子的不同，一般可以分为血友病A、B两种。不管是哪种类型的血友病，积极治疗是非常重要的。目前应用于血友病治疗的手段较多，那么如何治疗以及选择正确的方法进行治疗呢？下面就一起来了解一下。

一、血友病治疗方法有哪些？

（一）药物治疗

常用的药物包括：①肾上腺皮质激素，作用是改善毛细血管的通透性，有助于加速急性关节积血吸收、控制血尿，对存在Ⅷ因子抗体患者治疗效果更好，且可以与输血浆、浓缩剂联合使用；②抗纤溶药物，一般是6-氨基己酸，但是对于脑出血或者存在血尿的患者不建议使用。对于血友病患者，禁止服用任何降低血小板功能的药物，如阿司匹林。

（二）替代治疗

替代治疗主要是指输注患者体内缺乏的凝血因子，从而实现预防止血或者止血的目标。目前常用的药物主要是基因重组FⅧ制剂；病毒灭活血源性FⅧ制剂、基因重组FⅧ、FⅨ制剂；病毒灭活血源性凝血酶复合物。血友病A 的首选为基因重组FⅧ制剂、病毒灭活血源性FⅧ制剂；血友病B的首选为基因重组FⅨ制剂、病毒灭活血源性凝血酶复合物。

（三）物理治疗

物理治疗的主要目的是康复治疗，起到减轻病情、预防伤残的作用，避免肌肉关节出现严重功能障碍，使患者的日常活动能力、生活质量能够提高，也是综合治疗的重要组成部分。一般是利用物理因子、作业治疗、矫形支具等，维持与改善关节、肌肉功能。且同时鼓励患者适当地进行有氧运动，避免和减少出血反复出现。其中功能评估、康复训练、物理治疗等，均需要由专业康复医生负责。

二、不同患者如何选择治疗方法？

将血友病患者分成轻、中、重三类，按照疾病严重程度、发病的不同，需要采取针对性的治疗策略，可以保证治疗效果。

（一）重症急性发作，局部已经发生外伤、血肿的患者，需要先进行局部压迫、加压包扎，使用棉球蘸取正常人血浆或者凝血酶、肾上腺素等直接覆盖在伤口上。目前国外已经存在可以即时配制的止血剂，包括氨基己酸、凝血酶、生理盐水、冷沉淀等，皮肤、口腔等位置出血可以直接使用，且效果较好。如果患者出现关节腔内出血，首先要减少活动量，并且进行冷敷，当出血停止，肿胀控制后，可将冷敷改变为热敷，以促进血肿的吸收。这种处理能够避免急性血肿转变为慢性血肿而对患者的关节功能造成影响。

（二）按照替代疗法的基本原理，主要目的是使患者血浆因子水平可以达到止血水平。在FⅧ因子水平达到正常的3%-5%时，一般不会自发性出血，外伤、手术时才会出血。但是重症血友病患者水平一般在1%以下，出血频繁，此时需要接受替代治疗。定期定量输注凝血因子，这也是血友病A、B患者的首选方案。

（三）冷沉淀凝血因子，也就是在低温条件下沉淀分离的血浆制品，每袋中含有Ⅷ因子活性水平大于80个单位，输注冷沉淀制剂，适用于轻型、中型疾病患者。目前现有的因子Ⅷ、因子Ⅸ浓缩剂主要是冻干制品，但是由于循环中半衰期较短，治疗时需要每间隔12小时补充一次，才能够维持较高的因子水平。

结语：血友病的治疗手段较多，不同疾病类型、不同严重程度的治疗方案存在一定差异。除了科学的参与治疗，也需要关注血友病的最主要风险，即出血，要做好个人防护，选择安全科学的锻炼方式可以锻炼身体，增强体质，并加速并发症的康复速度。

（南阳医学高等专科学校第一附属医院血液内科一病区 张诚）