带你了解少见病——嗜酸性粒细胞性胃肠炎

2023-11-6 来源:医药卫生网 - 医药卫生报  浏览:次  【查看证书
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一、什么是嗜酸性粒细胞性胃肠炎?

是一种以胃肠壁弥散性或局限性嗜酸性粒细胞浸润为特征的慢性炎症性疾病,病变可累及从食管到直肠的全胃肠道壁各层,最常累及部位成人是胃,儿童是小肠。发病机制和病因尚不明确,可能与食物过敏、免疫功能及基因遗传等因素有关,大部分患者个人或家族有支气管哮喘、过敏性鼻炎、湿疹或荨麻疹病史。可发生于任何年龄,3~50岁较常见,婴儿发病率低,该病常隐匿起病,可反复发作,临床表现多种多样,内镜下表现无特异性,可能伴或不伴外周血嗜酸性粒细胞增多,易误诊、漏诊,可出现肠穿孔、肠狭窄、肠梗阻等并发症。

二、临床表现:

1.消化道症状作为诊断的主要依据之一,因病变累及部位、病理、范围和程度而有所差异。腹痛最常见,常为首发症状,但腹痛的部位、性质及发病规律、特异性不强,有轻微腹痛等类似胃炎表现,也可有阵发性腹部绞痛,还可伴腹胀、腹泻、恶心、呕吐、消化道出血、肠梗阻、腹膜炎、胃肠穿孔、腹水及生长发育迟缓、青春期延迟或闭经等。

2.根据所涉及的主要肠道层分为三种不同形式:以主要的黏膜炎症为特征的黏膜形式,伴有腹泻、腹痛和吸收不良或蛋白丢失性肠病的症状;以肠狭窄、腹痛、恶心和呕吐为特征的肌肉形式,可导致肠梗阻;以富含嗜酸性粒细胞的腹水为特征的浆膜下型,伴有腹胀和腹痛。

3.继发于十二指肠周围区域的嗜酸性粒细胞浸润可导致胰腺炎、胆管炎和巨大难治的十二指肠溃疡。嗜酸性粒细胞性胃肠炎患者的临床表现多呈慢性病程,往往有周期性发作和自发性缓解的特点。

三、嗜酸性粒细胞性胃肠炎的诊断:

   临床上凡遇到难以解释的胃肠道症状,有过敏性疾患史或进食某些食物、摄入某些药物后出现或加重胃肠道症状,周围血嗜酸粒细胞增高者均应考虑本病之可能。应进行胃肠钡餐造影或内镜检查,取活组织作病理学检查,但活检阴性不能排除本病。

四、嗜酸性粒细胞性胃肠炎的治疗:

  1.饮食:针对食物过敏方面,提出几种治疗该类患者的饮食策略。当检测到有限数量食物过敏原时,应保持有针对性食物排除疗法。当确定有许多或没有过敏原时,可以测试更具侵略性的经验性食物排除疗法或要素饮食。

2.皮质类固醇:全身皮质类固醇的使用是主要的治疗方法之一。多数病例系列报告皮质类固醇疗效良好。使用0.5~1 mg/kg的剂量开始治疗数周,在6至8周逐渐减少剂量。大约20%的患者需要低剂量强的松来维持临床缓解。为了避免其副作用,布地奈德也可使用,布地奈德在9 mg/d剂量的诱导和维持临床缓解是有效的。9 mg/d的初始剂量可以逐渐减少到6 mg/d,若需要可用3 mg/d的剂量进行维持治疗。

3. 硫唑嘌呤:用于治疗对皮质类固醇不敏感或依赖的患者。常规剂量2–2.5 mg/kg。

4.生物制剂:美泊利单抗是一种抗IL-5单克隆抗体,在嗜酸细胞性食管炎中进行过检测,适用于患有复杂嗜酸性粒细胞性胃肠炎病程患者。奥马珠单抗是一种抗IgE单克隆抗体,改善组织学病变。英夫利昔单抗和阿达木单抗是两种抗肿瘤坏死因子单克隆抗体,认为是诱导难治性嗜酸性粒细胞性胃肠炎缓解的有效方法。

5.其他治疗:包括抗组胺药、孟鲁司特和色甘酸钠。酮替芬是二代H1抗组胺药,用于抑制肥大细胞介体释放。孟鲁司特是一种选择性白三烯受体拮抗剂,常用于治疗哮喘,其剂量为5-10 mg/d。色甘酸钠是一种肥大细胞稳定剂,可阻止免疫介质释放和嗜酸性粒细胞后续激活。被用于治疗嗜酸性粒细胞性胃肠炎有一定疗效。

嗜酸性粒细胞性胃肠炎是一种罕见病,以嗜酸性粒细胞浸润肠道为特征。该类患者有非特异性胃肠道症状,取决于嗜酸细胞沿肠和肠壁浸润的位置。对胃肠道症状不明确或嗜酸性粒细胞血计数升高患者进行系统的肠道切片检查,以避免误诊。皮质类固醇疗法是常用治疗方法,对大多数患者疗效良好。食物排除和基本饮食仅限于确诊食物过敏原患者。大多数患者出现良性病程,很少复发。经常复发或慢性持续病程需要皮质类固醇或免疫抑制剂维持治疗。

(柘城中医院肝胆脾胃科 王海涛)

 

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