血小板增多症对人们的危害表现在很多方面，约20%的患者都是年轻人，一些患者会因验血或发现脾肿大而确诊。而随着疾病的发展，血小板增多症还可能因为病情恶化而发展为骨髓纤维化，甚至是急性白血病。下面小编就来说说血小板增多症的诊治常识。

一，诊断标准：

1.原发性血小板增多症诊断标准[2016年世界卫生组织（WHO）标准]：符合4条主要标准或前3条主要标准和次要标准。

（1）主要标准：①血小板计数持续≥450×109/L；②骨髓检查主要为巨核系增生，且成熟的多分叶大巨核细胞数量的增加为主，无明显粒系增生或左移或红系增生以及网状纤维罕见微小增加；③不符合WHO诊断标准的慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或其他髓系肿瘤。④伴有JAK2V617F基因突变或MPL、CALR基因突变。

（2）次要标准：存在克隆性标记或无反应性血小板增多的证据。

2.反应性血小板增多

（1）有引起血小板增多的原因和原发病的表现。

（2）血小板数超过正常，多呈暂时性，血小板功能正常。

（3）随原因去除血小板恢复正常。

二，治疗选择的原则：

(1) 无血栓病史：①年龄<60 岁、无 CVR 或 JAK2V617 突变者，可采用观察随诊策略；②年龄〈 60 岁、有 CVR 或 JAK2V617 突变者，给予阿司匹林 100 mg 每日 1 次；③年龄<60 岁、有 CVR 和 JAK2V617 突变且 PLT<1 000×109/L 者，给予阿司匹林 100 mg 每日 1 次；④年龄 ≥ 60 岁、无 CVR 或 JAK2V617 突变者给予降细胞治疗＋阿司匹林 100 mg 每日 1 次；⑤年龄 ≥ 60 岁、有 CVR 或 JAK2V617 突变者给予降细胞治疗＋阿司匹林 100 mg 每日 2 次；⑥任何年龄、PLT>1 500×109/L 的患者，给予降细胞治疗。

(2) 有动脉血栓病史：①任何年龄、无 CVR 和 JAK2V617 突变者，给予降细胞治疗＋阿司匹林 100 mg 每日 1 次；②年龄 ≥ 60 岁、有 CVR 或 JAK2V617 突变者，给予降细胞治疗＋阿司匹林 100 mg 每日 2 次。

(3) 有静脉血栓病史：①任何年龄、无 CVR 和 JAK2V617 突变者，给予降细胞治疗＋系统抗凝治疗；②任何年龄、有 CVR 或 JAK2V617 突变的患者，给予降细胞治疗＋系统抗凝治疗＋阿司匹林 100 mg 每日 1 次。

(4) 治疗选择的动态调整：在病程中应对患者进行动态评估并根据评估结果调整治疗选择。PLT >1 000×109/L 的患者服用阿司匹林可增加出血风险，应慎用。PLT >1 500×109/L 的患者不推荐服用阿司匹林。对阿司匹林不耐受的患者可换用氯吡格雷。

2. 降细胞治疗一线药物

(1) 羟基脲：起始剂量为 15～20 mg·kg-1·d-1，8 周内 80% 患者的血小板计数可降至 500×109/L 以下，然后给予适当的维持剂量治疗。血常规监测：治疗的前 2 个月每周 1 次，以后每月 1 次，血象稳定后每 3 个月 1 次。

(2) 干扰素：为年龄<40 岁患者的首选治疗药物。起始剂量为 300 万 U/d 皮下注射，起效后调整剂量，最低维持剂量为 300 万 U 每周 1 次。醇化干扰素的起始剂量为 0.5 μg/kg 每周 1 次，12 周后如无疗效可增量至 1.0 μg/kg 每周 1 次。

3. 降细胞治疗二线药物

(1) 阿拉格雷：起始剂量为 0.5 mg 每日 2 次口服，至少 1 周后开始调整剂量，维持 PLT<600× 109/L。剂量增加每周不超过 0.5 mg/d，最大单次剂量为 2.5 mg，每日最大剂量为 10 mg，PLT 维持在 (150～400)×109/L 为最佳。

(2) 白消安、双溴丙哌嗪和 32P：由于这些药物的最严重不良反应是远期发生治疗相关性白血病或骨髓增生异常综合征及肿瘤，现仅作为老年患者的二线药物选择。

以上就是关于血小板增多症的诊治常识，希望能够帮助大家尽快了解清楚，对疾病有更清楚明了的判断和治疗。

（新县人民医院检验科 朱芳芳）