一、什么是烟雾病？

近年来，烟雾病在我国的患病率逐渐上升。发病年龄双峰集中在儿童和青壮年。烟雾病危害大，严重的甚至可致残致死，因此应早发现早治疗。让我们一起来揭开烟雾病的“神秘面纱”。烟雾病又称自发性基底动脉环闭塞症或脑底异常血管网症，是一种病因不明的慢性脑血管病，以颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至于闭塞，脑底穿支动脉代偿性扩张为特征。烟雾病有一定的家族聚集性，遗传因素可能参与发病，女性发病率高于男性。有儿童和青壮年2个高峰发病年龄。

二、脑血管如何一步步变窄？

脑血管逐步分支进入大脑侧面、中部、后部，在血管分叉的地方正是烟雾病发生之处。在分叉前的血管末端开始严重狭窄，一些分支动脉上的小血管开始膨大。为了代偿，相对增加的血流量，在狭窄发生前后的血管开始肿胀。来自颈动脉的血液供应不能满足大脑需求，大脑侧面背面和中部自发长出很多细小血管，这些细小血管称为烟雾状血管。烟雾状血管逐渐几近消失，来自颈部的血管非常细小，仅允许很少的血液流向大脑。最后血管完全闭塞。三、烟雾病的症状

部分烟雾病患者为体检或做其他检查时偶然发现，无症状；部分有症状的烟雾病患者典型症状包括短暂性脑缺血发作、脑梗死、脑出血中一个或合并多个的类型。伴随症状一般为头痛、癫痫和意识障碍。

1.短暂性脑缺血发作

包括头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力、视野改变等。

2.脑梗死

CT或者MRI发现梗死灶，患者有不同程度的肢体运动或感觉障碍、视野缺损、失语等症状。

3.脑出血

主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血，以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单纯的蛛网膜下腔出血比较少见。

4.伴随症状

癫痫、头痛、意识障碍等。

四、相关检查

1.经颅多普勒超声（TCD）

TCD是检测各种颅内血管异常的良好初步筛查方法，已有研究表明TCD参数改变能够反映烟雾病的严重程度，而且与磁共振血管成像 (MRA) 结果具有良好的一致性。

2.数字减影血管造影（DSA）

诊断依据

（1）颈内动脉（ICA）末端和（或）大脑前动脉（ACA）和（或）脑中动脉（MCA）起始段狭窄或闭塞；

（2）动脉相出现颅底异常血管网；

（3）上述表现为双侧性，但双侧病变分期可能不同。

3.磁共振成像（MRI）和磁共振血管成像（MRA）

诊断依据

（1）ICA末端和（或）ACA和 （或） MCA起始段狭窄或闭塞。

（2）基底节区出现异常血管网（在1个扫描层面上发现基底节区有2个以上明显的血管流空影时，提示存在异常血管网）。

（3）上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同。

五、治疗

烟雾病目前尚无确切有效的药物，但对处于慢性期的患者或烟雾综合征患者，针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物治疗可能是有益的，如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药等，但需要警惕药物的不良作用。目前颅内外血管重建术是烟雾病的主要治疗方法。对于脑梗死或颅内出血急性期的患者，应根据实际情况选择保守治疗或手术治疗。

1.一般治疗

烟雾病患者在治疗过程中，一定要控制好情绪，避免生气、发怒、激动、过度兴奋等。同时要正确看待疾病，不要丧失治疗信心，更不要悲观失望，有过重的思想负担。此外，还需要保持健康规律的作息，避免过累、过劳。最后，要避免过度换气，平稳呼吸，保护好手术部位，避免手术区域的血管受压。

2.药物治疗

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在专业医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

烟雾病目前尚无确切有效的药物。处在慢性期的患者、烟雾综合征患者，可以针对卒中危险因素或合并疾病，给予一些药物治疗，但需要警惕此类药物的不良作用。患者需要与医生充分沟通自己的病情，医生将结合患者的个体情况，有针对性的选择最合适该患者的药物，取得最佳的治疗效果。

3.手术治疗

颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法，可有效防治缺血性卒中。

（1）直接血管重建术

①颞浅动脉-MCA（大脑中动脉）分支吻合术，最常用；颞浅动脉-ACA（大脑前动脉）或颞浅动脉PCA（大脑后动脉）吻合术可作为补充或替代，当MCA动脉分支过于纤细或者缺血区位于ACA或PCA分布区时选择应用。

②枕动脉或耳后动脉-MCA分支吻合术，在颞浅动脉细小时可以选用。

③枕动脉-PCA吻合术，主要改善PCA分布区的血流灌注，目前应用较少。

（2）间接血管重建术

主要包括以下方法：脑-硬脑膜-动脉血管融合术、脑-肌肉-血管融合术、脑-肌肉-动脉血管融合术、脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术、脑-硬膜-肌肉-血管融合术、多点钻孔术以及大网膜移植术等。术前进行影像学评估、血流动力学评估；重点监控血压、血容量以及二氧化碳分压等血气指标；酌情使用抗凝、抗血小板聚集药物；加强对癫痫的防治，管控疼痛及情绪，尤其是对儿童患者。

（3）联合手术

指的是直接和间接血管重建术的组合。接受联合手术治疗的烟雾病患者，医生在术前会对手术指征进行评估，包括影像学、血流动力学方面。患者的生命体征需要符合手术要求，力求将围术期管理的风险降到最低。

所以总体上，推荐广大病友们积极选择手术治疗，预防烟雾病引起的脑卒中的发生，减轻患者、家庭、社会的负担。

（中牟县人民医院 神经外科 田建超）