大宝今年只有9岁，2周前大宝因“面部红斑1月，低热、乏力半月，尿检异常1天”由妈妈带来医院就诊，就医前因为体温最高37.9℃，喝点温开水体温可降至正常，家长以为孩子感冒，便没有就医，家长给孩子口服了儿童双黄连口服液对症。孩子精神不佳，不思饮食，尿色发红，还说腰背部疼痛，后测体温38.5℃，赶紧带大宝来医院。

听完宝妈妈描述，为大宝进行了详细体格检查，结果回示心电图未见明显异常，血常规提示白细胞偏低，还有贫血，尿沉渣：尿蛋白+++、红细胞计数212/ul、白细计数274/ul、病理管型17.47/ul，大宝存在血液系统和尿检异常，考虑风湿性疾病的可能性大，需要立即安排住院治疗，紧急安排住院。

住院后医生观察病情和化验结果回示，大宝有肉眼血尿和大量蛋白尿，24小时尿蛋白1.84g[54.9mg/(kg·d)]，尿蛋白/尿肌酐2.8mg/mg。血沉增快（90mm/h），补体减低，补体C3(g/L)：0.236（正常值0.88-2.01）；补体C4(g/L)：<0.0635（正常值0.16-0.47）。抗“O”正常；类风湿因子正常。直接抗人球蛋白试验：阳性；间接抗人球蛋白试验：阳性。免疫学指标：抗核抗体：（+），抗dsDNA抗体IgG：1:32(+)。ANA谱-抗DNA抗体（IgG）强阳性；ANA谱-抗核小体（IgG）强阳性；ANA谱-抗组蛋白（IgG）阳性；骨髓细胞学检查排除恶性肿瘤。

患儿病程中有蝶形红斑，白细胞减低（3.24×109/L），贫血（Hb90g/L），Coombs试验阳性，尿蛋白+++，尿红细胞57.9/ul，ANA(+)，抗dsDNA抗体（+)，补体C3和C4减低，根据起病年龄及性别，诊断系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎。为明确肾脏病理类型，排除肾穿刺活检禁忌证，局麻下行肾活检，光镜回示狼疮性肾炎IV型（修订版NH分，AI:10分C:0分）。电镜回示狼疮性肾炎，IV+V型。故修正诊断为：系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎（IV+V型）。系统性红斑狼疮患者用药方案非常复杂，个体差异很大，这例患儿狼疮评分重度，狼疮肾炎病理分型重，根据狼疮性肾炎指南推荐，选用糖皮质激素联合羟氯喹，ARB（血管紧张素受体阻断剂）治疗，同时予环磷酰胺冲击治疗。

经过10天的治疗，大宝的发热未再反复，食欲好转，关节疼痛好转，为大宝办理了出院。药物治疗后3个月大宝在妈妈的陪同下门诊找我复查，患儿面部红斑减轻，尿蛋白/尿肌酐0.83，24h尿蛋白定量0.78g[23.2mg/(kg·d)]，补体较前回升。

专家科普

据梁宇介绍，系统性红斑狼疮（SLE）是儿童常见的风湿性疾病之一，女孩多见，临床表现多样，常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液、呼吸等多个系统，儿童SLE临床症状较成人重，全身症状明显，如不积极治疗，儿童SLE的多系统损害较成人严重，预后更差，这就提醒各位家长，小朋友有不明原因发热，皮疹，关节疼痛，脱发，口腔溃疡，乏力，贫血，血小板减少，血尿、蛋白尿等表现，需要找肾脏风湿免疫科的专科医师排除SLE的可能。

系统性红斑狼疮目前还没有根治的办法，但恰当的治疗可以使大多数患者达到病情缓解，说早期诊断，早期治疗，以避免或延缓不可逆的组织脏器的病理损害。临床医生应根据病情的轻重程度，掌握好治疗的风险与效益之比，既要清楚药物的不良反应，又要明白药物给患者带来的生机，指导患者合理用药，按医嘱服药。

系统性红斑狼疮患者用药注意事项

羟氯喹作为系统性红斑狼疮指南推荐用药，可控制皮疹和减轻光敏感，主要不良反应是眼底病变，指南推荐用药前和用药后每3个月行眼科检查（包括灵敏度、眼底及视野等），有心动过缓或传导阻滞者禁用羟氯喹。

口服糖皮质激素常见副作用：生长受限；行为改变；肥胖；库欣综合征；高血压；眼科疾病；葡萄糖耐量受损和骨密度减低，故长期应用激素患者需严密监测血压，血糖，身高，25-0H维生素D水平，骨密度等相关指标，预防药物副作用。

系统性红斑狼疮患儿皮肤护理

患者要保持皮肤清洁干燥，避免日光暴晒和紫外线的照射，当外出时建议戴宽边沿的帽子或者使用太阳伞，外出建议穿长衣、长裤，骑自行车建议时建议戴手套。女性患者尽量不要使用化妆品，即使使用，也只可以使用防紫外线用品。居住的卧室或者工作环境要避免阳光直射，最好用窗帘遮住。每天检查皮肤，观察是否有新皮损出现，皮损严重时在医生指导下用药，有面部红斑者，禁忌用碱性肥皂及化妆品或油膏。洗澡水不宜过热，避免使用刺激性沐浴露等清洁用品。

系统性红斑狼疮患儿需要的注意事项

医生帮助患儿和家长正确认识疾病，保持积极阳光的心态，消除恐惧心理；明白规律用药的意义，学会自我认识疾病活动的征象，配合医生的治疗，遵从医嘱，定期复查，懂得长期随访的必要性；充分休息，避免过度疲劳。在日常生活中保持均衡的营养，忌光感类饮食，可以多吃一些富含蛋白质和维生素的食物，增强自身抵抗力。

（郑州大学第三附属医院/河南省妇幼保健院/河南省妇女儿童医院小儿肾脏病/小儿风湿免疫科 梁宇）