一、智力发育障碍的病因及发病机制

智力发育障碍的病因广泛而复杂，多数还无法明确病因。以目前的现代医学检查技术，58%~78%轻度智力发育障碍、23%—43%重度智力发育障碍患者都难以发现和确认具体的病因。

（1）遗传及先天因素：a.染色体异常b.基因异常c.先天性颅脑畸形：如家族性小脑畸形、先天性脑积水、神经管闭合不全等疾病。

（2）围产期有害因素

a.感染：母孕期各种病毒、细菌、螺旋体、寄生虫感染等。

b.药物：某些药物，特别是作用于中枢神经系统、内分泌系统的药物。

c.毒物：母亲所在环境、所食用食物和水被有害物质污染，如铅、汞等。

d.放射线和电磁波

e.妊娠期疾病和并发症：孕妇糖尿病、重度贫血、肾脏病、甲状腺病、先兆流产、妊娠高血压、先兆子痫、多胎妊娠等。

f.分娩期并发症：前置胎盘、脐带绕颈、产程过长、产伤、早产等。

j.妊娠期其他危险因素：母亲年龄偏大、营养不良、抽烟、饮酒、长期心理应激产生的抑郁、焦虑等情绪。

（3）出生后不良因素

a.新生儿疾病：未成熟儿、低出生体重儿、母婴血型不合所致黄疸、新生儿肝炎、新生儿败血症、胎儿颅缝早闭等。

b.儿童期疾病：脑炎、脑膜炎等中枢神经系统感染，颅内出血、路脑外伤、脑缺氧、甲状腺低下、重度营养不良、特殊感官缺陷所致听觉或视觉障碍。

c.环境因素：缺乏受教育机会、与社会隔离等因素使儿童得不到新知识、缺乏人际交往的机会，影响智力发育。

二、智力发育障碍的临床表现

围产期病因所致患者在出生后即表现出心理和躯体各个方面不同程度的发育迟缓或躯体畸形；在出生后有害因素致病者，病前智力发育正常，病后智力发育停滞不前或倒退，智能损害程度较轻者多数在入学以后因学习困难而就诊和诊断。

（一）轻度

智商为50-69，在全部智力发育障碍中占85%。患者在幼儿期即可表现出智能发育较同龄儿童迟缓，如语言发育延迟，词汇不丰富，理解能力和分析能力差，抽象思维不发达。能完全独立自主生活，如进食、穿衣、洗漱、大小便控制及简单家务劳动。就读小学后常学习困难，成绩经常不及格或留级，最终勉强完成小学学业。患者能进行日常的语言交流，但对语言的理解和使用能力差。通过职业训练后能从事简单非技术性工作，获得简单生存技能和生活能力，大多可独立生活，但社会适应能力低，难以应对环境复杂的变化。成年后智力水平相当于9-12岁儿童。

（二）中度

智商为35-49，在全部智力发育障碍中占10%，患者从幼年开始智力和运动发育都明显比正常儿童迟缓，语言发育差，表现为发音含糊不清，虽然能掌握日常生活用语，但词语贫乏以致不能完整表达意思。计算能力为个位数加减法的水平。不能适应普通小学的就读。规范的特殊教育与训练可学会自理简单生活，完成简单体力劳动，但质量差、效率低，处于半独立生活状态。成年以后智力水平相当于6-9岁儿童。

（三）重度

智商为20-34，占智力发育障碍的3%—4%，患者在出生后即可出现明显的发育延迟，经过训练能学会简单语句，但不能进行有效语言交流。不会计数，不能在普通学校就读。患者动作笨拙、不灵活，经过长期的反复训练，可学会自己进食或简单的生活习惯，但日常生活需人照料。常伴随显著的运动功能损害，身体畸形，并可出现癫痫、脑瘫等神经系统疾病。情感反应不协调，易冲动。患者不具有社会行为的能力，经过反复训练可在监管下从事极为简单的体力劳动。成年以后智力水平相当于3-6岁儿童。

（四）极重度

智商在20以下，在全部智力发育障碍中占1%—2%。完全没有语言能力，对危险不会躲避，不认识亲人及周围环境，毫无防御和自卫能力。以原始性的情绪，如哭闹、尖叫等表达需求。生活不能自理，大小便失禁。完全依赖他人帮助才能生存。常合并严重神经系统发育障碍和躯体畸形。成年以后仅达到3岁以下正常儿童的智力水平。

有的患者同时存在一些躯体疾病的症状和体征。如先天性卵巢发育不全、先天性睾丸发育不全，患者有第二性征发育障碍的症状和体征，结节性硬化患者有皮脂腺瘤、白斑、甲周纤维瘤和颗粒状斑等皮损。80%—90%患者可伴有癫痫发作。

（周口市淮阳区妇幼保健院儿童康复科 刘芳）