库欣综合征又称为皮质醇增多症，是各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所造成的症候群。糖皮质激素对于控制血压和代谢尤为重要，皮质醇的激素分泌过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱，因此调控异常将会影响几乎人体全身的所有系统。库欣综合征不是一个病，而是一种临床综合征，主要临床表现为肥胖、满月脸、情绪波动、皮肤紫纹等，但不是“胖和皮肤有紫纹”就是哦！

临床表现

库欣综合征的临床症状非常多样，常见的有一般临床症状（向心性肥胖、满月脸、水肿、头痛、突眼、腹痛等），皮肤症状（多毛、痤疮、紫纹、多血质、皮肤瘀斑、皮肤真菌感染、色素沉着等），性腺 （月经稀少或闭经，阳痿），精神神经症状（抑郁、精神错乱、情绪不稳定、短期记忆力缺失等），肌肉骨骼症状（骨质疏松、骨折、乏力及近端肌病等），代谢异常（高血压、糖代谢异常、低钾血症、肾结石，多饮、多尿等）。其中，向心性肥胖、高血压、糖代谢异常、低钾血症、骨质疏松是最典型的症状。

高危人群筛查

1.年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床表现。

2.具有库欣综合征的临床表现且进行性加重，特别是有典型症状如肌病、多血质、紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者。

3.体重增加而身高百分位下降，生长停滞的肥胖儿童。

4.肾上腺意外瘤患者。

护理措施

（一）术前护理

1.心理护理 讲解容貌改变与疾病的关系，树立治愈疾病的信心。

2.皮质激素分泌过多，可引起糖代谢紊乱，20%的患者有明显的糖尿病症状。术前空腹血糖应控制在11.1mmol/L以下，以提高抗感染的能力。

3.皮质激素分泌过多，引起骨质疏松，必要时加床挡以防患者因肌肉萎缩、疲惫无力、血压高而导致摔伤、坠床，保证患者安全。

4.皮质激素分泌过多，引起皮肤萎缩变浅薄，出现宽大紫纹，毛发增多和痤疮，应保持床单平整清洁，避免皮肤破损引起感染。

5.为防止肿瘤切除后体内糖皮质激素骤减，术前12小时及术日晨各肌内注射地塞米松2mg。

6.由于水钠潴留可造成患者血压增高，所以术前观察血压变化，应每日测血压两次，如血压过高者可给予镇静药和降压药。

7.一般生活护理给予高蛋白饮食，加强生活护理。

8.协助患者做好术前检查工作，如大、小剂量地塞米松试验的服药和留尿等。

9.胸外科术前护理，做好皮肤准备、配血、服泻药等处理。

（二）术后护理

1.病情观察：密切监测生命体征，术后每30分钟测量血压、脉搏1次；血压平稳后改为每2小时测量血压、脉搏1次。

2.伤口护理：妥善固定肾周引流管，保持通畅；保持伤口敷料清洁、干燥，如有渗血、渗液通知医师及时更换；应用抗生素预防感染。

3.安全护理：患者因骨质疏松，术后卧床及下地活动时应有专人陪伴，避免摔伤、坠床，以保证患者安全。

4.激素治疗：术后第1日每6小时肌内注射地塞米松2mg，此后逐渐递减，在减量过程中，注意观察患者的反应和主诉，及时调整用药剂量，防止发生肾上腺皮质危象。

5.肌内注射激素的注意事项：严格掌握药物剂量和注射时间，严格无菌操作，防止注射部位感染和吸收不良。

6.肾上腺皮质危象的观察：术后皮质激素不足，患者可发生急性肾上腺皮质功能低下，表现为头痛、恶心、呕吐、脉快、无力、腹泻、血压下降及昏迷等。应严密观察，有异常及时通知医师。在除外出血情况下，应首先考虑肾上腺皮质功能不足，立即静脉点滴氢化可的松100mg，观察反应，症状不缓解可加大用药剂量。

7.加强营养，维持水、电解质平衡：准确记录出入量，保持出入量平衡，防止补液量过多加重心肺负担；排气后鼓励患者进食高蛋白质、高维生素、易消化食物，以促进伤口愈合。

（三）健康指导

双侧肾上腺大部切除或全部切除的患者，需长期或终身激素替代治疗。指导患者出院后遵医嘱按时服药，不可自行增减药物；向患者及家属讲明肾上腺皮质功能低下的表现，嘱其出现症状随时就诊；注意个人卫生，预防感冒。

（柘城县人民医院内分泌科 唐素勤）