在我们的身体里有个重要器官-肝脏，它默默地工作，从不抱怨疲劳。参与了人体代谢、解毒、分泌胆汁等重要的生理活动。但有时，肝脏可能会遭遇内部的背叛。今天，我们要讲述的，就是这样一个关于背叛和战斗的故事 - 自身免疫性肝炎（AIH）的故事。

想象一下，肝脏是一个城堡，城堡有很多守卫（淋巴细胞），任务是保护城堡（肝脏）不受外敌侵犯。突然有一天，一些守卫开始破坏城堡（淋巴细胞攻击肝细胞），这就是AIH的发生。

AIH是一种较少见的疾病，欧洲数据显示患病率约为10/10万人，多发于中年女性。AIH发病隐匿，患者无症状或仅出现乏力等轻微症状，但病变一直悄无声息地损害肝脏，经常到病情严重时我们才意识到，很多患者初诊已是肝硬化了，所以称AIH为“肝脏沉默的杀手”。AIH的确切病因尚不清楚，但研究人员认为它可能与遗传因素、环境触发因素等有关。

很多AIH患者就诊很有偶然性，体检查了肝功能，发现血清丙氨酸转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶（AST）水平升高了，而其他项目基本正常或轻微升高，去详细检查后诊断为AIH。ALT和AST主要位于肝细胞内，两者同时升高多见于病毒性肝炎、AIH等肝细胞损伤为主的病变。如果病情严重可伴发血清碱性磷酸酶（ALP）和血清胆红素的升高。

在AIH的故事中，自身抗体扮演着重要的角色，大多数AIH患者血清中存在一种或多种高滴度自身抗体。AIH依据自身抗体可以分为2种类型，一型AIH主要影响成年人，最多见，其特点是出现抗核抗体（ANA）和/或抗平滑肌抗体（ASMA）。二型AIH则多见于儿童，更常见肝肾微粒体抗体-1型（LKM-1）。

肝组织学检查是AIH诊断非常重要的一环，特别是自身抗体阴性患者。AIH的病理特征中，门管区主要表现为界面性肝炎，即在门管区和肝细胞交界处的肝细胞小灶状坏死，被簇状淋巴细胞取代。肝细胞和免疫细胞在这里展开了激烈的对抗。门管区可见比较多的炎细胞浸润，炎细胞主要为淋巴细胞和浆细胞。这是AIH的一个典型特征。肝细胞坏死后，再生的肝细胞无法形成正常肝板结构，可呈假腺样排列，称为“玫瑰花结”结构。这种结构是肝细胞损伤严重的证据。上述病理特征不仅可以帮助诊断AIH，还能提供关于疾病严重程度的线索。

AIH的诊断是非常复杂的，要参考性别、ALP与AST的比值、IgG与正常值比值、自身抗体滴度、肝脏穿刺病理以及排除病毒性肝炎后综合诊断。通常的诊断流程是对于AST或ALT升高的患者，检查自身抗体及血清IgG水平，对无禁忌证的患者行肝组织学检查，并行其他相关检查排除病毒性肝炎等其他疾病后才能诊断。

AIH 患者如不进行正确的治疗，可进展为肝硬化或肝衰竭。目前主要采用泼尼松（龙）联合硫唑嘌呤作为一线方案治疗。药物主要作用是抑制炎症和免疫反应，帮助平息免疫系统的过激反应，减轻对肝脏的攻击。想象一下，如果你的身体是一个大型的音乐会现场，免疫系统的细胞就像是热情的观众。在AIH中，这些观众变得过于兴奋，开始在会场中制造混乱。药物就像是安保人员，它进入现场，帮助控制局面，让音乐会能够顺利进行。然而，要注意泼尼松（龙）副作用包括体重增加、血糖升高、骨质疏松等。如果一线治疗效果不好，可继续选用二线或三线治疗方案，或者考虑肝移植术。

AIH患者经过正确规范治疗一般预后较好，生存期接近正常人群。预后不佳一般与诊断时已有肝硬化和治疗后生化指标未缓解有关。AIH相关肝硬化和病毒性肝硬化一样也可以导致肝癌的发生，特别是长期未缓解的AIH，因此密切监测肝癌的发生也是AIH治疗的重要目标之一。

总之，AIH是一种少见，起病隐匿但后果严重的疾病，其诊断和治疗都非常复杂。但如果发现较早，经过正规治疗预后较好。作为非医药人士，密切关注自身健康情况，若发现健康有异（如发现肝功能异常），积极去正规医疗单位寻求帮助是非常正确的选择。

（郑州大学第一附属医院病理科 王丰）