
有一种累叫重症肌无力
2024-4-28 来源:医药卫生网 - 医药卫生报 浏览:次 【查看证书】提到重症肌无力这种疾病,很多人都可以从字面上了解到是以肌肉无力为主要症状的一种病症,感觉是会让人变得手无缚鸡之力的疾病,时常与类似于渐冻症的疾病混淆,甚至将其当成绝症,这类疾病相对来说对生活的影响其实没你想象中那么大。
因此,面对重症肌无力的时候,并不需要太过于害怕。今天,就来给大家详细说说关于重症肌无力的一些常识。
什么是重症肌无力?
重症肌无力(简称MG)是由神经-肌肉接头处传导功能障碍所引起的罕见慢性自身免疫性疾病。表现为骨骼肌无力和易疲劳性,活动后症状加重,经休息可缓解。
重症肌无力是一种罕见病,可在任何年龄发病,但主要以儿童及青中年居多。
临床表现发病的年龄有两个高峰期,20~30岁间以女性为主,而50~60岁间则是男性比较多,随着平均寿命的延长,发病的年龄和男性患者的数目也有增加的趋势。
女性患病率大于男性,一般来说,男性患者比女性患者大概是1:2到2:3之间 。
重症肌无力的病因是什么?
第一类:先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;
第二类:自身免疫性疾病,最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴发胸腺瘤。
临床症状有哪些?
重症肌无力起病隐袭,首发症状常为眼外肌麻痹,出现非对称性眼肌麻痹和上眼睑下垂,斜视和复视,严重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定。儿童发病眼肌受累更常见。
该病主要影响骨骼肌,患者会感觉骨骼肌无力、疲劳等,且症状具有“晨轻暮重”的特点。一般早晨起床时骨骼肌力量正常并且活动自如;下午或傍晚时骨骼肌会出现无力、疲劳等症状;在休息或睡眠之后,骨骼肌的无力、疲劳等症状会在一定程度上得以缓解。
此外,患者可能还会出现如下症状:
表情淡漠、苦笑面容、构音困难、讲话大舌头,常常伴有鼻音;颈软,转颈、耸肩无力,抬头困难;咀嚼无力、吞咽困难、饮水呛咳;梳头、抬臂、下蹲、上楼梯、上车困难等。
以上都是重症肌无力病的临床表现。
临床表现往往混杂存在,而以某类症状较为突出,不过,每一种类型在没有出现呼吸肌无力时,都不会危及生命。
MG患者因呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时,称为MG危象,本病病程稽延,其间可缓解、复发或恶化。
感冒、腹泻、激动、过劳及月经、分娩或手术等常使病情加重,甚至出现危象危及生命。
重症肌无力患者预后较好,小部分患者经治疗后可完全缓解,大部分患者可药物维持改善症状,绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。
诊断重症肌无力要做哪些检查?
诊断重症肌无力,一般要做以下检查:
①新斯的明试验、肌电图检查、抽血查抗体可以协助诊断重症肌无力。
② 胸部CT/MRI检查可以协助了解是否有胸腺增生或胸腺瘤。
③免疫相关的检查可协助判断是否伴有其他自身免疫性疾病。
重症肌无力的治疗方法
确诊重症肌无力,治疗方法有以下几种:
1、溴吡斯的明片
能缓解症状,是重症肌无力重要的治疗方式之一。
2、醋酸泼尼松片(强的松)
能够缓解免疫反应,改善症状,减缓病情发展,是重症肌无力重要的治疗方式之一。
3、免疫抑制剂
当患者不能耐受或不适合用糖皮质激素时,可采用这类药物,常用他克莫司、硫唑嘌呤等。
4、血浆置换或静脉注射免疫球蛋白
可快速缓解症状,常用于重症肌无力症状极重的患者。
5、中医治疗
有些患者配合中医治疗效果更好,有些症状轻的患者甚至通过中药调节后症状完全消失。
6、胸腺手术治疗
有胸腺瘤或者胸腺增生的患者,可通过外科评估后手术切除胸腺组织,缓解症状。
患者预后一般较好,少部分患者治疗后症状完全消失,但大部分患者药物治疗后症状能够好转。大部分患者会复发。
如何预防重症肌无力复发?
1、避免诱发因素
如感染、手术、精神创伤、过度疲劳、饮酒、怀孕、抽烟等。
2、药物
重症肌无力患者需要慎用抗生素类药物、心脏疾病药物、麻醉药物以及调节免疫的药物。不要随便给儿童重症肌无力患者服用市面出售的各种自称含有增强免疫作用的口服液。使用药物之前,先咨询相关医生。
(柘城县人民医院神经内科 李敏)