皮肌炎是一种特发性炎症性肌病。这种疾病可以影响任何年龄段的人群，但有两个发病高峰期：儿童和中老年人。女性患者的数量多于男性。皮肌炎的症状多种多样，包括肌肉无力和疼痛、皮肤红斑或皮疹，以及乏力、呼吸困难或消化问题等。

一、症状

1.肌肉症状

皮肌炎的肌肉症状表现为对称性的四肢近端肌无力（即肩膀、大臂、骨盆、大腿附近的肌肉），特别是肩部和骨盆带肌肉群。这种无力通常会影响到日常活动，如抬臂、梳头、穿衣、上楼梯和上台阶。同时可能会伴有肌肉疼痛或压痛，尤其在活动后加剧。约有一半的患者可能出现平卧时抬头困难、头部常常后仰等颈部肌肉无力的表现。如果病久失治、延误病情或者症状严重者，可能会出现肌肉萎缩，严重影响患者的生活和工作。

2.皮肤症状

（1）向阳疹

眶周皮疹：这是皮肌炎的一个典型表现，表现为眼睛周围的水肿性红色、紫红色斑片，常伴水肿，可单侧或双侧，光照加重，具有很高的诊断特异性。

V型疹：出现在颈部、前胸领口“V”字区的红色皮疹。

披肩征：肩背部出现红斑或紫红斑，形似披肩。

（2）技工手

双手粗糙就像长期做手工活儿的工人一样。具体表现为手指掌面和侧面皮肤的角质层增厚，出现鳞屑、皲裂和色素沉着，无瘙痒。

（3）Gottron征/丘疹

Gottron征是指出现在关节伸面的对称、融合的红斑或紫红斑，触摸不突出皮面，常位于手的掌指关节、指间关节及肘关节。而Gottron丘疹是指在掌指关节和指间关节伸侧，突出皮面的红色或紫红色丘疹，可伴有鳞屑、皮肤萎缩、色素改变等，常呈对称分布。

（4）甲周改变

甲周红斑、甲根皱襞处毛细血管扩张性红斑、皮肤过度角化，借助皮肤镜可清晰地观察甲周血管形态、分布。

皮肤的这些特征性改变可出现在肌肉受累之前、之后或同时发生。如果皮肤上同时出现以上多种征象，要注意有可能是皮肌炎的表现，如果同时伴有肌痛、肌无力那么要尽快于风湿病科就诊。相关的检查可有助于疾病确诊，包括肌酶谱、自身抗体、肌电图、肌活检等。做到早发现、早诊断、早治疗，皮肌炎患者生活质量才会提高。

3.非特异性症状

（1）关节炎或关节疼痛

常常见于疾病的早期，可能与肌肉附近的关节受累有关，可能被误诊为类风湿关节炎等其他疾病。儿童皮肌炎的患者出现关节疼痛等关节炎症状的概率相对比较高。

（2）肺部受累

皮肌炎可能引起肺部并发症，如间质性肺病，表现为乏力、干咳、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难等症状。

（3）消化系统受累

可能出现吞咽困难、饮水呛咳、食管反流等症状，这可能与咽部和食管肌肉受累有关。

（4）心脏受累

少数患者可能会出现心脏受累，表现为心慌、胸闷、心悸等症状。这可能与心肌炎症或肌肉病变影响心脏功能有关。

（5）肾脏受累

可能出现蛋白尿、血尿、管型尿等症状。但肾脏病变在皮肌炎患者中并不常见。

二、治疗措施

皮肌炎的治疗需要综合考虑患者的具体病情和症状，主要依赖于药物和康复治疗，目的是缓解症状、控制炎症、恢复肌肉功能，并尽可能地减少复发。

1.药物治疗

皮质类固醇：治疗皮肌炎的一线药物，通常使用泼尼松。

免疫抑制剂：如甲氨蝶呤、环磷酰胺和硫唑嘌呤，通常与皮质类固醇联合使用，以减少激素的累积用量并降低复发率。

2.生物制剂

对于难治性皮肌炎，可使用抗CD-20单抗（如利妥昔单抗）和JAK抑制剂（如托法替布、巴瑞替尼等）。

3.其他药物

包括静脉免疫球蛋白、钙调磷酸酶抑制剂（如他克莫司）、羟氯喹等，可用于治疗皮肌炎的皮肤症状或肌肉症状。

4.物理治疗

急性期，可能需要卧床休息，进行被动运动以防止肌肉萎缩，而不鼓励主动运动。

恢复期，鼓励进行速度缓慢的主动运动，以及按摩、推拿和透热电疗等，以提高肌肉力量和协调能力。

5.定期复诊

患者应配合医生定期进行随诊检查，包括肌酶水平、肌力情况、皮肌炎其他系统表现等，以监测病情变化、评估疗效。

三、日常调护

皮肌炎可能会由于天气、劳逸、精神、饮食等原因诱发，因此皮肌炎患者应当避免各种可能激发或加重病情活动的诱因，增强体质，调适情绪，注意劳逸结合。

1.饮食管理

避免可能引起过敏的食物，如海产品（鱼、虾、蟹等）。

忌食辛辣刺激性食物，如葱、姜、蒜等。

少食油腻性食物，避免过饱，以减少胃肠道负担。

禁烟戒酒。

减少摄入可能增加光敏感性的食物，如芹菜、黄花菜、香菇等。

2.注意防晒

避免直接暴露于日光下，尤其是紫外线强烈的时段（10:00至16:00）。

外出时采取防护措施，如戴帽子、手套、长袖衣物，使用防晒霜等。

3.皮肤护理

保持皮肤清洁，对于皮损部位，使用清水清洁，避免使用化妆品。

局部使用粉剂保持干燥，避免使用可能导致皮肤破损的化妆品。

勤换内衣，保持衣物清洁，选择宽松舒适的衣物，避免摩擦皮肤。

4.劳逸结合

保证充足的睡眠，避免过度劳累，在病情稳定、体力允许的情况下，坚持锻炼，增强体质，提高抗病能力。注意锻炼不宜疲劳，应长期坚持。锻炼的种类很多，如太极拳、八段锦等。

5.调畅情志

患者在治疗过程中，要有坚定的信心，保持豁达开朗的精神状态，日常遇事要学会自我克制，自我调节，勿郁郁寡欢、闷闷不乐，要心胸宽广，豁达大度，积极工作，愉快生活。

（河南省中医院 杜敏）