填补省内空白!郑州市中心医院成功实施克鲁宗综合征颅颌面整复手术

2025-10-1 来源:医药卫生网 - 医药卫生报  浏览:次  

“终于不用再被人叫做‘外星人’,能抬头挺胸和人说话了!”近日,在郑州市中心医院的病房里,22岁的湖南姑娘李佳(化名)抚摸着逐渐消肿的脸颊,难掩激动之情。

此前10余年,李佳因先天性克鲁宗综合征,被“月亮脸”“青蛙眼”的外貌困扰,不仅陷入社交恐惧,还面临气道梗阻的生命风险。辗转多省求医无果后,郑州市中心医院颅颌面诊疗中心的专家团队为她成功实施高难度整复手术,不仅帮她摆脱畸形,更填补了河南省在克鲁宗综合征诊疗领域的技术空白。

克鲁宗综合征,医学上称为先天性颅缝早闭,因患者颅骨缝在发育过程中过早闭合,会导致颅骨发育异常、面中部凹陷、眼球突出等问题。这种疾病不仅让患者遭遇外观歧视,还潜藏着颅内压升高、视力丧失、睡眠呼吸暂停等严重健康风险。临床数据显示,3岁~6岁是此类疾病的手术“黄金窗口期”,在此阶段治疗,能最大程度减少成年后二次手术的概率。

然而,李佳的童年和青春期,却在“误诊”与“无救治能力”的困境中错过了最佳治疗时机。直到今年年初,偶然得知郑州市中心医院能治疗这类复杂颅颌面畸形,她才抱着最后一丝希望,从湖南老家赶赴郑州。

接诊李佳后,郑州市中心医院颌面外科主任医师闫大勇第一时间牵头组建多学科诊疗团队(MDT),不仅联合了院内ICU(重症监护室)、神经外科、眼科、耳鼻咽喉头颈外科、影像科、临床营养科、心理科的专家,还特别邀请了上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科韦敏远程会诊,共同为李佳制定治疗方案。

经全面检查,团队明确了李佳的核心问题:除了典型的面中部凹陷、下颌反颌、鼻尖畸形,她的眶腔过浅导致眼球突出,随时面临角膜炎风险;同时,鼻咽腔狭小引发的睡眠呼吸暂停,让她每晚都在“窒息恐惧”中度过。

“李佳已22岁,骨骼发育完全成熟,手术既要解决外观畸形,还要恢复咀嚼、呼吸等功能,难度比儿童患者高出不少。”闫大勇介绍道,针对这些复杂情况,团队量身定制了四步精准治疗方案。

第一步,通过3D(三维)颅颌面建模技术,1:1还原李佳的颅骨结构,再用数字化技术设计手术导板,精准模拟截骨路径和骨骼前移距离,彻底避免手术中的 “盲操作”;第二步,采用Le Fort Ⅲ型截骨前移术(一种用于治疗复杂颌面畸形或骨折的高难度手术),将面中部骨骼整体牵拉固定,同步解决面中部凹陷和下颌反颌问题,同时搭配额眶前移术扩大眶腔,把突出的眼球“拉”回正常位置;第三步,术中全程配备颅内压、神经功能监测设备,麻醉团队实时调控生命体征,还创新采用改良微创术式,最大限度减少手术创伤;第四步,全周期康复护航,术前临床营养科为李佳定制营养支持计划,心理科医生疏导她的焦虑情绪;术后护理团队专人负责伤口和疼痛管理,康复科则制定个性化训练方案,助力她快速恢复。

近日,经过数小时的精细操作,手术顺利完成。术后,李佳突出的“青蛙眼”明显缓解,面中部凹陷的情况也得到显著改善。据闫大勇介绍,术后1个月,李佳的咬合功能就能恢复正常,可正常咀嚼食物,面部轮廓会逐渐自然,长期困扰她的打鼾、憋气症状也将彻底消失。(本报记者 丁玲 通讯员 田培)

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