患者周先生,今年49岁,自出生起,他的心脏就与众不同——完全镜面右位心,不仅长在右侧胸腔,内部心房、心室及大血管也全部如照镜子般左右反转。
如果这一生理结构仅为日常体检带来些许“意外”,那么真正悬在他头顶的“达摩克利斯之剑”,是肥厚型梗阻性心肌病。该病常由基因突变引起,患者左心室与右心室之间的“墙”——室间隔异常增厚,堵塞心脏血液流出通道。
“肥厚的室间隔占据左室流出道空间,通过的血流变得又细又急,导致供血不足,引发胸闷、胸痛、晕厥甚至心源性猝死。该病多具遗传性,常给患者和家庭带来沉重负担。”该院心内科一病区主任医师孙运介绍道。
两种罕见情况叠加,加上高血压病、糖尿病与心力衰竭,让周先生陷入生命困境。多年前一次不明原因晕厥,已是危险警示;近两年病情持续恶化,他连稍快行走都会头晕、眼前发黑,几乎丧失劳动能力。
“如果到最后需要心脏移植,花费太高了……为了孩子,我可能选择放弃。”周先生哽咽着说。疾病的罕见性、身体的限制与潜在风险,如几座大山压在这个本就拮据的家庭身上。经多方打听,周先生及其家属怀着最后一线希望,来到郑州市第七人民医院。
看着患者及其家属期盼的眼神,赵育洁带领的心肌病多学科团队进行了充分的讨论。结合患者与家属意愿,最终确定实施PIMSRA/Liwen手术。由于患者心脏结构完全反位,手术团队提前调整手术床为右侧斜卧位,超声科副主任杨帆左右手协作,经过1个多小时的反复评估与探寻,终于确定安全进针路径。
“患者心脏结构完全反向,要求我们在思维和操作上实现‘镜像转换’。”赵育洁说,“射频消融针操作、器械进入角度、超声切面判断,都与常规手术截然不同。就像习惯右手写字的人,必须用左手写出同样工整的字,且不能有任何失误。”
传统治疗肥厚型梗阻性心肌病多采用外科开胸心肌切除术(Morrow术),创伤大、风险高,医生培养周期长。而PIMSRA/Liwen术式作为创新微创介入技术,通过一根细长的射频消融针在超声引导下经心尖进入肥厚室间隔,发出射频能量达到损伤室间隔血管和心肌的目的,使其随时间逐渐挛缩、变薄,从而恢复左室流出道通畅。该术式创伤小、恢复快,但对团队技术、经验与协作能力要求极高。
经过周密术前讨论与模拟演练,手术如期进行。介入手术室内,杨帆紧盯屏幕,左右手娴熟切换,“打”出一个个清晰的反向解剖结构;赵育洁全神贯注,手中的射频消融针在镜像的室间隔中游走,每一个旋转、推进都慎之又慎;麻醉科耿素娟密切关注患者的生命体征;技师和护理团队亦各司其职,整个过程井然有序。
当射频消融针在超声实时监控下绕过重重“反位”结构,精准抵达目标肥厚心肌时,所有人屏息凝神。消融过程中,周先生生命体征平稳,消融范围理想,手术顺利结束。
术后,周先生恢复迅速,此前走路时的胸痛、头晕症状完全消失。
“每一颗心脏都独一无二,每一个生命都值得全力以赴。”赵育洁说,“这次手术成功,是我们团队协作、技术创新与勇于挑战的集中体现。这一成功案例证明,即使面对复杂、罕见的心脏结构异常,我们也有能力通过精准微创技术为患者带来新生。下一步,我们将继续攀登技术高峰,让更多‘心病’患者重获‘心’生。”